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Genodermatose

Index Genodermatose

Genodermatosen sind genetisch bedingte Hauterkrankungen.

Inhaltsverzeichnis

  1. 28 Beziehungen: Atopisches Ekzem, Bloch-Sulzberger-Syndrom, Carney-Komplex, CHILD-Syndrom, Chondrodysplasia punctata, Cowden-Syndrom, Dermales Zylindrom, Dowling-Degos-Krankheit, Dyskeratosis congenita, Epidermodysplasia verruciformis, Hautkrankheit, Hermansky-Pudlak-Syndrom, Howel-Evans-Syndrom, Huriez-Syndrom, Hyperkeratose, Hyperkeratosis lenticularis perstans, Keratosis follicularis spinulosa decalvans, Lamelläre Ichthyose, Morbus Darier, Muir-Torre-Syndrom, Netherton-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom, Schuppenflechte, Sturge-Weber-Syndrom, Teleangiektasie, X-chromosomale Ichthyose, Xeroderma pigmentosum.

Atopisches Ekzem

Atopisches Ekzem bei einem Kleinkind Atopisches Ekzem am Arm eines 5-jährigen Kindes Das atopische Ekzem (griechisch ατοπία, atopía – „Ortlosigkeit“, „nicht zuzuordnen“; griechisch έκζεμα, ekzema – „Aufgegangenes“) ist eine chronische, nicht ansteckende Hautkrankheit, die zu den atopischen Erkrankungen gehört.

Sehen Genodermatose und Atopisches Ekzem

Bloch-Sulzberger-Syndrom

Das Bloch-Sulzberger-Syndrom, auch unter den Synonymen Bloch-Siemens-Syndrom, Incontinentia pigmenti, Melanoblastosis cutis und Naevus pigmentosus systematicus bekannt, ist eine vergleichsweise seltene komplexe erbliche Besonderheit, die einem X-chromosomal dominanten Erbgang unterliegt.

Sehen Genodermatose und Bloch-Sulzberger-Syndrom

Carney-Komplex

Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals im Jahre 1985 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, Hautflecken und hormoneller Überfunktion“.

Sehen Genodermatose und Carney-Komplex

CHILD-Syndrom

Das CHILD-Syndrom ist eine sehr seltene zu den Genodermatosen gehörige angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer nur eine Körperhälfte betreffenden Erythrodermie, gleichseitigen Fehlbildungen von Gliedmaßen und Anomalien Innerer Organe.

Sehen Genodermatose und CHILD-Syndrom

Chondrodysplasia punctata

Unter dem Begriff Chondrodysplasia punctata wird eine Gruppe von zu den Chondrodysplasien zählender angeborener Erkrankungen zusammengefasst, die zu punktförmigen Verkalkungen (Kalzifizierungen) von Knorpelgewebe an Gelenken, Kehlkopf (Larynx) und Luftröhre (Trachea) führen.

Sehen Genodermatose und Chondrodysplasia punctata

Cowden-Syndrom

Das Cowden-Syndrom, das im Englischen auch als Cowden disease oder multiple hamartoma syndrome bezeichnet wird, ist ein pleomorphes, autosomal-dominant vererbtes Syndrom, das klinisch durch Hamartome aller drei Keimblätter in Erscheinung tritt.

Sehen Genodermatose und Cowden-Syndrom

Dermales Zylindrom

Das dermale Zylindrom (Spiegler-Tumor) ist ein seltener gutartiger Tumor der Hautanhangsgebilde, der meist im Bereich von Kopf oder Hals beobachtet wird.

Sehen Genodermatose und Dermales Zylindrom

Dowling-Degos-Krankheit

Die Dowling-Degos-Krankheit ist eine seltene angeborene, zu den Genodermatosen gehörige Hautkrankheit mit den Merkmalen einer netzartigen Pigmentierung in den Hautbeugen, follikulären Hyperkeratosen und Akne-artigen Narben Synonyme sind: Retikuläre Pigmentdermatose;;; DDD Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1938 durch den britischen Dermatologen Geoffrey Barrow Dowling (1891–1976) und unabhängig davon im Jahre 1954 durch den französischen Dermatologen Robert Degos (1904–1987) Die Bezeichnung als „Dowling-Degos Disease“ wurde im Jahre 1978 durch Edward Wilson Jones und Katherine Grice geprägt.

Sehen Genodermatose und Dowling-Degos-Krankheit

Dyskeratosis congenita

Die Dyskeratosis congenita (DC, DKC, Zinsser-Cole-Engman-Syndrom) ist eine mehrere Organsysteme betreffende Erbkrankheit, die sich typischerweise an Haut und Schleimhäuten mit den Symptomen abnorme Hautpigmentierung, Nageldystrophie und Leukoplakie zeigt.

Sehen Genodermatose und Dyskeratosis congenita

Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis (EV, auch Lewandowsky-Lutz-Dysplasie oder Lutz-Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis) ist eine extrem seltene autosomal-rezessive Genodermatose (erbliche Hautkrankheit), die mit einem hohen Hautkrebs-Risiko verbunden ist.

Sehen Genodermatose und Epidermodysplasia verruciformis

Hautkrankheit

Eine Hautkrankheit oder Hauterkrankung (medizinische Bezeichnungen: Dermatose, Dermatopathie, Dermopathie) ist eine Erkrankung der Haut.

Sehen Genodermatose und Hautkrankheit

Hermansky-Pudlak-Syndrom

Das Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS) ist eine seltene Erbkrankheit, bei der es zur Ablagerung von Ceroid in den Lysosomen, den Melanocyten und den Serotoningranula (δ-Granula) der Thrombozyten kommt.

Sehen Genodermatose und Hermansky-Pudlak-Syndrom

Howel-Evans-Syndrom

Das Howel-Evans-Syndrom (Tylosis) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung der Haut mit den Hauptmerkmalen einer hereditären Palmoplantarkeratose, vermehrter Schweißproduktion (Hyperhidrose) und stark erhöhtem Auftreten von Plattenepithelkarzinomen des Ösophagus im späteren Erwachsenenalter.

Sehen Genodermatose und Howel-Evans-Syndrom

Huriez-Syndrom

Das Huriez-Syndrom ist eine sehr seltene Hereditäre Palmoplantarkeratose (angeborene Hauterkrankung) mit den Hauptmerkmalen diffuse Verhärtung und Atrophie (Skleroatrophie) der Hände mit einer Verhärtung der Haut der Finger (Sklerodaktylie), diffuse Palmoplantarkeratose sowie Nageldystrophie.

Sehen Genodermatose und Huriez-Syndrom

Hyperkeratose

Als Hyperkeratose (von hupér ‚über‘; kéras, Genitiv kératos ‚Horn‘) bezeichnet man die übermäßige Verhornung der Haut.

Sehen Genodermatose und Hyperkeratose

Hyperkeratosis lenticularis perstans

Die Hyperkeratosis lenticularis perstans, nach ihrem Erstbeschreiber Heinz Flegel (1958)Heinz Flegel: Hyperkeratosis lenticularis perstans. In: Hautarzt. Band 9, Nummer 8, 1958, S. 363–364.

Sehen Genodermatose und Hyperkeratosis lenticularis perstans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Die Keratosis follicularis spinulosa decalvans ist eine sehr seltene bereits in der Kindheit auftretende genetisch bedingte Hauterkrankung.

Sehen Genodermatose und Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Lamelläre Ichthyose

Die Lamelläre Ichthyose (LI) ist die häufigste Form der autosomal-rezessiven kongenitalen Ichthyose und eine angeborene Erkrankung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Schuppenbildung am ganzen Körper, aber ohne Erythrodermie.

Sehen Genodermatose und Lamelläre Ichthyose

Morbus Darier

Beim Morbus Darier handelt es sich um eine erbliche Hautkrankheit.

Sehen Genodermatose und Morbus Darier

Muir-Torre-Syndrom

Das Muir-Torre-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung und gilt als Variante des hereditären non-polypösen kolorektalen Karzinoms (Lynch-Syndroms), bei welchem zusätzlich Hauterscheinungen zu beobachten sind.

Sehen Genodermatose und Muir-Torre-Syndrom

Netherton-Syndrom

Das Netherton-Syndrom, richtiger Comèl-Netherton-Syndrom, ist eine seltene angeborene Hautkrankheit (Genodermatose) mit den Hauptmerkmalen einer Erythrodermie, Überempfindlichkeitsreaktion und Bambushaaren (Trichorrhexis invaginata).

Sehen Genodermatose und Netherton-Syndrom

Neurofibromatose Typ 1

Multiple kleine kutane Neurofibrome und ein Café-au-lait-Fleck Lisch-Knötchen Die Neurofibromatose Typ 1 (kurz: NF1), auch Von-Recklinghausen-Krankheit, Morbus Recklinghausen, kurz auch Neurofibromatose Recklinghausen (benannt nach ihrem Entdecker Friedrich Daniel von Recklinghausen) oder periphere Neurofibromatose, ist eine autosomal-dominant und monogen vererbte Multiorganerkrankung, bei der es zu multiplen Neurofibromen peripherer Nerven und zu Hautmissbildungen kommt.

Sehen Genodermatose und Neurofibromatose Typ 1

Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom

Das Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom (SSPS) ist eine sehr seltene angeborene Hauterkrankung (Genodermatose) und wird sowohl zu den Hereditären Palmoplantarkeratosen als auch zur Ektodermalen Dysplasie gezählt.

Sehen Genodermatose und Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom

Schuppenflechte

Psoriasis auf dem Rücken und den Armen Plaque: In größerer Auflösung sind die silbrig-weißlichen Reste der abgefallenen Hautschicht sichtbar Schuppenflechte oder Psoriasis (im Altertum gleichgesetzt mit der psóra „Krätze“) ist eine nicht-ansteckende chronische Autoimmunkrankheit, die sich vor allem als entzündliche Hautkrankheit (Dermatose) manifestiert, darüber hinaus als eine nicht selten auch andere Organe betreffende Systemerkrankung, die vor allem die Gelenke und zugehörigen Bänder und angrenzenden Weichteile (siehe Psoriasisarthritis), die Augen (siehe Uveitis), das Gefäßsystem, das Herz sowie die Genitalien betrifft.

Sehen Genodermatose und Schuppenflechte

Sturge-Weber-Syndrom

Das Sturge-Weber-Syndrom, auch unter den Synonymen Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom, meningofaciale Angiomatose, encephalotrigeminale Angiomatose oder Angiomatosis encephalofacialis bekannt, ist eine angeborene fortschreitende Erkrankung aus der Gruppe der neurokutanen Phakomatosen.

Sehen Genodermatose und Sturge-Weber-Syndrom

Teleangiektasie

290354. (Review). Gutartige Teleangiektasien am Ohr Teleangiektasien (‚weit‘, ‚fern‘; angéion ‚Gefäß‘; éktasis ‚Ausdehnung‘Wilhelm Gemoll, Karl Vretska: Griechisch-Deutsches Schul- und Handwörterbuch. 9. Auflage. Verlag Hölder-Pichler-Tempsky, ISBN 3-209-00108-1) sind mit freiem Auge sichtbare, irreversibel erweiterte Kapillargefäße der Haut.

Sehen Genodermatose und Teleangiektasie

X-chromosomale Ichthyose

Die X-chromosomale Ichthyose ist eine zu den Verhornungsstörungen gehörende Genodermatose und gilt als zweithäufigste Form einer Ichthyose mit dem Hauptmerkmal Hyperkeratose.

Sehen Genodermatose und X-chromosomale Ichthyose

Xeroderma pigmentosum

Ulzerationen und eine Hyperkeratose, zu sehen. Dieselbe Patientin. In dieser Aufnahme sind hyperkeratotische Läsionen mit auffälligen Verhärtungen durch eine Aktinische Keratose ebenso sichtbar wie ein frühes Stadium eines Plattenepithelkarzinoms. Xeroderma pigmentosum (oder synonym Melanosis lenticularis progressiva, auch Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut, kurz „XP“) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist.

Sehen Genodermatose und Xeroderma pigmentosum