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Bruton-Syndrom

Index Bruton-Syndrom

Das Bruton-Syndrom (auch Morbus Bruton genannt) ist ein genetisch bedingter Immundefekt und hierunter eine besondere Form der Agammaglobulinämie, der ursprünglich 1952 von dem Kinderarzt Ogdon Bruton beschrieben wurde und durch wiederkehrende bakterielle Infektionen gekennzeichnet ist.

18 Beziehungen: Agammaglobulinämie, Antikörper, B-Lymphozyt, Bakterien, Bruton-Tyrosinkinase, Erbkrankheit, Gen, Haemophilus, Humorale Immunantwort, Immundefekt, Konduktor, Mutation, Mycobacterium tuberculosis, Rezessiv, Staphylokokken, Streptokokken, T-Lymphozyt, X-Chromosom.

Agammaglobulinämie

Agammaglobulinämie (Synonyme: Hypo-γ-Globulinämie, γ-Globulin-Mangelkrankheit und Antikörpermangelsyndrom) ist eine X-gebundene Immundefizienz (mit konstanter Infektionsbereitschaft), bei der aufgrund eines Gendefekts die B-Lymphozyten nicht vollständig ausgebildet werden können.

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Antikörper

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B-Lymphozyt

Eine B-Zelle wird nach Antigenkontakt zur Antikörper produzierenden Plasmazelle. B-Lymphozyten oder kurz B-Zellen, in ihrer spezialisierten Form als B-Gedächtniszellen bezeichnet, gehören zu den Leukozyten (weiße Blutkörperchen).

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Bakterien

''Helicobacter pylori'', verursacht Magengeschwüre, (Sekundärelektronenmikroskopie) Die Bakterien (lateinisch Bacteria; Singular: das Bakterium, veraltend auch die Bakterie; von „Stäbchen“, Verkleinerungsform von báktron „Stab“), umgangssprachlich auch Bazillen (Singular Bazille; von Bazillus, geprägt 1872 von Hermann Cohn aus, Verkleinerungsform von mit báktron urverwandetem und gleichbedeutendem baculum), bilden neben den Eukaryoten und Archaeen eine der drei grundlegenden Domänen, in die alle Lebewesen eingeteilt werden.

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Bruton-Tyrosinkinase

Bruton-Tyrosinkinase (BTK) ist ein Enzym in Wirbeltieren, das die Phosphorylierung bestimmter Proteine katalysiert.

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Erbkrankheit

Als Erbkrankheit (oder genetisch bedingte Krankheit) werden Erkrankungen und Besonderheiten bezeichnet, die entweder durch eine Mutation (Genvariante) in einem Gen (monogen) oder durch mehrere Mutationen (Genvarianten) in verschiedenen Genen (polygen) ausgelöst werden können und die zu bestimmten Erkrankungsdispositionen führen.

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Gen

Schematische Darstellung eines Gens. Es ist ein relativ kurzer Abschnitt des durchgängigen DNA-Moleküls, der im Bild verkürzt gezeigt ist und hier aus zwei Exons und einem Intron besteht. Die DNA-Doppelhelix kondensiert mittels Nukleosomen zur Chromatide eines kompakten Chromosoms, wie es bei Eukaryoten in der späten mitotischen Metaphase vorliegt. Als Gen wird meist ein Abschnitt auf der Desoxyribonukleinsäure (englische Abkürzung: DNA) bezeichnet, der Grundinformationen für die Entwicklung von Eigenschaften eines Individuums und zur Herstellung einer biologisch aktiven Ribonukleinsäure (englische Abkürzung: RNA) enthält.

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Haemophilus

Haemophilus ist eine Gattung stäbchenförmiger gramnegativer Bakterien aus der Familie der Pasteurellaceae.

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Humorale Immunantwort

Schematischer Ablauf der humoralen Immunantwort Als Humorale Immunantwort (von lat. umor.

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Immundefekt

Immundefekt (ID; auch Immuninkompetenz, Immuninsuffizienz, Immunschwäche oder Immundefizienz) ist ein Sammelbegriff für unterschiedliche Erkrankungen des Immunsystems, die sich durch eine vorübergehende oder irreversible Schwächung der Abwehrfunktion kennzeichnen.

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Konduktor

Erbschema: Wenn der andere Elternteil die betreffende rezessive Erbanlage nicht hat, tritt sie bei den Kindern nicht in Erscheinung, aber 50 % davon werden Konduktoren. Hier sind ''beide'' Eltern Konduktoren. 25 % der Nachkommen tragen das Merkmal im Phänotyp und 50 % werden Konduktoren. Ein Konduktor (Überträger oder Anlageträger) für ein bestimmtes Merkmal ist ein Individuum, das die Erbanlage für eine Eigenschaft trägt, ohne dass es selbst diese Eigenschaft aufweist.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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Mycobacterium tuberculosis

Kulturen von ''Mycobacterium tuberculosis'' auf Nährboden, vergrößert Mycobacterium tuberculosis, deutsch auch Tuberkelbazillus genannt, ist ein Bakterium aus der Familie der Mycobacteriaceae (Mykobakterien).

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Rezessiv

Erbgang Rezessiv (von lateinisch recedere „zurücktreten, zurückweichen, in den Hintergrund treten“) bedeutet in der Genetik „zurücktretend“ oder auch „nicht in Erscheinung tretend“.

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Staphylokokken

Staphylokokken (eingedeutschter Plural aus dem latinisierten Singular Staphylococcus, eine vom britischen Biochemiker Alexander Ogston in Anlehnung an die von Billroth 1874 geprägte Bezeichnung Streptokokken eingeführte Benennung, die sich aus den beiden altgriechischen Bestandteilen σταφυλή staphylé ‚Traube‘, ‚Weintraube‘ und κόκκος kókkos ‚Kern‘, ‚Korn‘, ‚Beere‘ zusammensetzt)Wilhelm Gemoll: Griechisch-Deutsches Schul- und Handwörterbuch. Freytag, München/ Wien 1965.

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Streptokokken

Streptokokken (eingedeutschter Plural aus dem lateinischen Singular Streptococcus, der sich aus den beiden altgriechischen Bestandteilen στρεπτός streptós ‚Halskette‘, ‚gedreht‘, ‚kettenförmig‘, und κόκκος kókkos ‚Kern‘, ‚Korn‘, ‚Beere‘, zusammensetzt)Wilhelm Gemoll: Griechisch-Deutsches Schul- und Handwörterbuch. München/Wien 1965.

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T-Lymphozyt

Rasterelektronenmikroskopische Aufnahme eines Lymphozyten T-Lymphozyten oder kurz T-Zellen bilden eine Gruppe von weißen Blutzellen, die der Immunabwehr dient.

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X-Chromosom

Schematische Karte (Idiogramm) des menschlichen X-Chromosoms. X-Chromosom ist eine Bezeichnung für ein Geschlechtschromosom (Gonosom).

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Leitet hier um:

Morbus Bruton.

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