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Adrenogenitales Syndrom

Index Adrenogenitales Syndrom

Das adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Stoffwechselkrankheiten, die durch eine Störung der Hormonsynthese in der Nebennierenrinde gekennzeichnet sind, wobei es zu einer Überproduktion von androgenen Nebennierensteroiden (Sexualhormone der Nebennierenrinde) kommt.

74 Beziehungen: Acne infantum, Acne neonatorum, Adrenocorticotropin, Adrenomyodystrophie, AGS, Aldosteron, Amenorrhoe, Armin Geus, Aromatase-Mangel, Arterielle Hypertonie, CAH, Corticosteroide, Cortisol, Diabetes insipidus, Diabetes insipidus renalis, Diabetes renalis, Endokrinologie, Erbkrankheit, Genitalfehlbildung, Gitelman-Syndrom, Hirsutismus, Hyperandrogenämie, Intergeschlechtlichkeit, Isolierter 17,20-Lyase-Mangel, Klassische 21-OHD CAH, Klassische 21-OHD CAH, einfach virilisierend, Klassische 21-OHD CAH, mit Salzverlust, Klitorishypertrophie, Kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie durch STAR-Mangel, Kongenitale Nebennierenhyperplasie, Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel, Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel, Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel, Late-onset, Liste der endokrinen, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten nach ICD-10, Liste medizinischer Syndrome, M. Butterfly, Macrogenitosomia praecox, Makroorchidie, Medizinische Abkürzungen, Menschliche Geschlechtsunterschiede, Mikrokardie, Mikropenis, Mineralocorticoide, Mineralokortikoidrezeptor, Nebenniere, Nebennierenhyperplasie, Nebennierenrindeninsuffizienz, Nele Alder-Baerens, Nephronophthise, ..., Neugeborenenscreening, Ovarialinsuffizienz, Polyzystisches Ovar-Syndrom, Progesteron, Progesterontest, Psychologische Unterschiede zwischen Männern und Frauen, Pubertas praecox, Pylorusstenose, Screening, StAR-Protein, Steroid-11β-Hydroxylase, Steroid-21-Hydroxylase, Steroide, Steroidhormon, Stoffwechselstörung, Syndrom, Testikulärer adrenaler Resttumor, Therapie in utero, Vaginalzytologie, Virilisierung, Wilhelm Nonnenbruch, XXY, 17α-Hydroxyprogesteron, 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase. Erweitern Sie Index (24 mehr) »

Acne infantum

Acne infantum (synonym: Acne infantilis,P. Altmeyer, M. Bacharach-Buhles: Acne infantum. In: Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer, 2002, ISBN 3-540-41361-8, S. 15. Acne juvenilis,C. E. Orfanos, C. Garbe: 16.9.1 Acne infantilis und Acne juvenilis. In: Therapie der Hautkrankheiten. 2. Auflage. Springer, 2002, ISBN 3-540-41366-9, S. 396/397. Säuglingsakne,D. Reinhardt: 120.1.3 Acne infantum. In: Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 8. Auflage. Springer, 2008, ISBN 978-3-540-71898-7, S. 1489. KleinkindakneC. Becker: Akne: Pusteln schon bei den Kleinsten. In: Pharmazeutische Zeitung. 04/2006, Govi-Verlag Pharmazeutischer Verlag.) bezeichnet die Akne im vorpubertären Kindesalter.

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Acne neonatorum

Acne neonatorum (synonym: Neugeborenenakne,C. Becker: Akne: Pusteln schon bei den Kleinsten. In: Pharmazeutische Zeitung. 04/2006, Govi-Verlag Pharmazeutischer Verlag. Baby-Akne, Acne infantilis,Constantin E. Orfanos, Claus Garbe: 16.9.1 Acne infantilis und Acne juvenilis. In: Therapie der Hautkrankheiten. 2. Auflage. Springer 2002, ISBN 3-540-41366-9, S. 396/397. Säuglingsakne) bezeichnet Akne, die sich im Neugeborenenalter manifestiert.

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Adrenocorticotropin

Adrenocorticotropin, auch Adrenocorticotropes Hormon (kurz ACTH), ist ein normalerweise von der Hypophyse abgegebenes Hormon, das unter anderem die Corticoid-Abgabe durch die Nebennieren steuert.

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Adrenomyodystrophie

Die Adrenomyodystrophie ist eine extrem seltene erbliche Erkrankung mit kongenitaler Muskeldystrophie, Störung der Nebennierenrinde, Leber, Hornhaut, des Nervensystems, des Magen-Darm-Traktes und der Harnblase.

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AGS

AGS steht für.

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Aldosteron

Aldosteron ist ein natürliches Steroidhormon, das aus Cholesterin gebildet wird und zu den Mineralocorticoiden zählt; da die Produktion in der Nebennierenrinde stattfindet, ist es auch ein Corticosteroid.

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Amenorrhoe

Das Ausbleiben der Menstruation wird als Amenorrhoe bzw.

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Armin Geus

Johann Georg Armin Geus (* 10. April 1937 in Staffelstein) ist ein deutscher Biologie- und Medizinhistoriker.

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Aromatase-Mangel

Der Aromatase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit vermindertem Östrogen und erhöhtem Testosteron im Blutserum aufgrund einer Störung der Herstellung des Enzyms Aromatase.

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Arterielle Hypertonie

Die arterielle Hypertonie, oft verkürzt auch Hypertonie (von hyper ‚über(mäßig)‘ und τείνειν teinein ‚spannen‘), Hypertonus, Hypertension oder im täglichen Sprachgebrauch Bluthochdruck genannt, ist ein Krankheitsbild, bei dem der Blutdruck des arteriellen Gefäßsystems chronisch erhöht ist.

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CAH

CAH steht für.

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Corticosteroide

Corticosteroide oder Kortikosteroide (von lateinisch cortex.

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Cortisol

Cortisol oder Kortisol (auch Hydrocortison und Hydrokortison) ist ein Stresshormon, das katabole (.

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Diabetes insipidus

Der Diabetes insipidus (von altgriechisch διαβαίνειν diabainein ‚hindurch passieren‘ und lateinisch insipidus ‚ohne Geschmack‘: „geschmacklose Harnruhr“ – im Gegensatz zur „honigsüßen Harnruhr“, „Honigharnruhr“, dem Diabetes mellitus), auch Diabetes spurius, Wasserharnruhr und (seltener) Wasserruhr oder Durstkrankheit genannt, ist eine angeborene oder erworbene Krankheit.

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Diabetes insipidus renalis

Der Diabetes insipidus renalis (Wasserharnruhr, auch als renaler, nephrogener oder vasopressinresistenter Diabetes insipidus bezeichnet; abgekürzt DIR beziehungsweise NDI), stellt eine seltene, die Nieren betreffende Erkrankung dar.

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Diabetes renalis

Als Diabetes renalis wird eine Funktionsstörung der Niere bezeichnet, die durch eine dauerhafte Ausscheidung von Glucose im Urin (Glucosurie) bei normaler Glucosetoleranz und nicht erhöhtem Blutzuckerspiegel gekennzeichnet ist.

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Endokrinologie

Die Endokrinologie (von, ‚innen‘, krinein, ‚abscheiden, absondern‘, und -logie) ist die „Lehre von der Morphologie und Funktion der Drüsen mit innerer Sekretion (endokrinen Drüsen) und der Hormone“.

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Erbkrankheit

Als Erbkrankheit (oder genetisch bedingte Krankheit) werden Erkrankungen und Besonderheiten bezeichnet, die entweder durch eine Mutation (Genvariante) in einem Gen (monogen) oder durch mehrere Mutationen (Genvarianten) in verschiedenen Genen (polygen) ausgelöst werden können und die zu bestimmten Erkrankungsdispositionen führen.

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Genitalfehlbildung

Eine Genitalfehlbildung ist eine bei der Geburt vorliegende Fehlbildung der inneren oder äußeren Geschlechtsorgane.

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Gitelman-Syndrom

Das Gitelman-Syndrom ist eine sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Nierenkrankheit.

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Hirsutismus

Schedelschen Weltchronik'' von 1493) Hirsutismus („haarig“) ist ein männlicher Behaarungstyp bei Frauen und bezeichnet ein männliches Verteilungsmuster der Terminalhaare (Langhaare) bei der Frau.

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Hyperandrogenämie

Die Hyperandrogenämie stellt eine erhöhte Androgenproduktion sowohl beim Mann als auch bei der Frau dar.

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Intergeschlechtlichkeit

Gender-Symbol für IntergeschlechtlichkeitFlagge für Inter­geschlecht­lichkeit (Morgan Carpenter, 2013) Intergeschlechtlichkeit oder Intersexualität, auch Zwischengeschlechtlichkeit, bezeichnet die biologische Besonderheit von Menschen, deren körperliche Geschlechtsmerkmale nicht eindeutig als weiblich oder männlich einzuordnen sind.

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Isolierter 17,20-Lyase-Mangel

Der Isolierte 17,20-Lyase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel, die zu den Kongenitalen Nebennierenhyperplasien, auch Adrenogenitales Syndrom Typ V, gehört und zur Störung der Geschlechtsentwicklung führt.

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Klassische 21-OHD CAH

Die Klassische 21-OHD CAH (CAH durch 21-Hydroxylase-Mangel) ist die häufigste angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ III bezeichnet.

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Klassische 21-OHD CAH, einfach virilisierend

Die Klassische 21-OHD CAH, einfach virilisierend ist eine seltenere angeborene Form der Klassischen 21-OHD CAH, einer Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie und zum Adrenogenitalen Syndrom gehörig.

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Klassische 21-OHD CAH, mit Salzverlust

Die Klassische 21-OHD CAH, mit Salzverlust ist die häufigste angeborene Form der Klassischen 21-OHD CAH, einer Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie und zum Adrenogenitalen Syndrom gehörig.

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Klitorishypertrophie

Frau mit einer relativ großen Klitoris Klitorishypertrophie bei einer 22-jährigen Frau Eine Klitorishypertrophie, auch Klitoromegalie oder Megaloklitoris genannt, ist die medizinische Bezeichnung für eine anatomisch ungewöhnlich große, penisähnliche Klitoris.

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Kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie durch STAR-Mangel

Die Kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie durch STAR-Mangel (CLAH) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung und Sonderform des Adrenogenitalen Syndromes Typ 1 (Lipoid) mit den Merkmalen einer schweren Nebennierenrindeninsuffizienz und Geschlechtsumkehr beim männlichen Geschlecht.

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Kongenitale Nebennierenhyperplasie

Die kongenitale Nebennierenhyperplasie oder kongenitale adrenale Hyperplasie (CAH) ist eine Gruppe seltener angeborener Erkrankungen mit den Hauptmerkmalen Nebennierenhyperplasie mit Nebenniereninsuffizienz, Mangel eines steroidbildenden Enzymes mit verminderten oder erhöhten Androgenen (Hyperandrogenämie) bis zum Adrenogenitalen Syndrom.

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Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel

Der Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 11-beta-Hydroxylase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ IV bezeichnet.

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Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel

Der CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ V bezeichnet.

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Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel

Die Kongenitale Nebennierenhyperplasie durch 3-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ II bezeichnet.

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Late-onset

Mit dem englischen Begriff late-onset („später Ausbruch“) werden in der Medizin Erkrankungen bezeichnet, die bei Patienten zu einem besonders späten Zeitpunkt auftreten.

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Liste der endokrinen, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten nach ICD-10

Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10) klassifiziert im Kapitel IV die Endokrinen, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten nach untenstehendem Schlüssel.

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Liste medizinischer Syndrome

Diese Seite listet in alphabetischer Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit Syndrome und Komplexe aus unterschiedlichen medizinischen Fachgebieten auf.

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M. Butterfly

M.

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Macrogenitosomia praecox

Die Macrogenitosomia praecox (oder Makrogenitosomia praecox), von makros ‚groß‘ ‚Fortpflanzungsorgan‘, sṓma ‚Körper‘ und ‚vorzeitig‘, ist eine – mittlerweile – ungebräuchliche Bezeichnung für ein Adrenogenitales Syndrom mit vorzeitiger Geschlechtsentwicklung (Pubertas praecox) beim männlichen Geschlecht aufgrund einer Überfunktion der Nebennierenrinde.

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Makroorchidie

Die Makroorchidie, von und altgr.

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Medizinische Abkürzungen

Dies ist eine Liste der Abkürzungen und Akronyme, die in der klinischen Medizin verwendet werden.

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Menschliche Geschlechtsunterschiede

Brusthaare. Als menschliche Geschlechtsunterschiede werden all jene Unterschiede in der Anatomie, der Psyche und im Sozialverhalten zwischen Menschen bezeichnet, die auf deren Zugehörigkeit zum männlichen oder weiblichen Geschlecht zurückgeführt werden.

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Mikrokardie

Als Mikrokardie (von und de) bezeichnet man die Verkleinerung der Herzsilhouette im Röntgenbild.

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Mikropenis

Mikropenis Klitoromegalie) Mikropenis oder auch Mikrophallus ist die medizinische Bezeichnung für einen anatomisch ungewöhnlich kleinen Penis.

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Mineralocorticoide

Mineralocorticoide, auch Mineralokortikoide, zählen zu den Corticosteroiden, einer Klasse von Steroidhormonen aus der Nebennierenrinde.

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Mineralokortikoidrezeptor

Der Mineralokortikoidrezeptor (Aldosteron-Rezeptor, MR, NR3C2) ist ein nukleärer Rezeptor, der durch die Bindung der Steroidhormone Aldosteron oder Cortisol aktiviert wird und dann als Transkriptionsfaktor wirkt.

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Nebenniere

Die Nebenniere (lateinisch Glandula adrenalis oder Glandula suprarenalis) ist eine paarige Hormondrüse der Säugetiere, Vögel, Reptilien und Amphibien.

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Nebennierenhyperplasie

Eine Nebennierenhyperplasie ist eine Hyperplasie der Nebennieren.

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Nebennierenrindeninsuffizienz

Die Nebennierenrindeninsuffizienz, kurz auch Nebenniereninsuffizienz, ist eine durch unzureichende Hormonproduktion gekennzeichnete Unterfunktion der Nebennierenrinde (NNR), die gut zu behandeln ist.

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Nele Alder-Baerens

Nele Alder-Baerens, geborene Nele Alder (* 1. April 1978 in Berlin), ist eine deutsche Mittel-, Langstrecken- und Ultraläuferin.

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Nephronophthise

Nephronophthise (nephron- von altgriechisch νεφρός, Niere; phthisis von altgriechisch φθίσις, Schwund) ist die Bezeichnung für eine Gruppe seltener ernsthafter genetisch bedingter Erkrankungen der Nieren.

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Neugeborenenscreening

Unter Neugeborenenscreening versteht man ein in der Regel national konzipiertes Programm zur Reihenuntersuchung an Neugeborenen.

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Ovarialinsuffizienz

Bei der Ovarialinsuffizienz (engl. ovarian insufficiency oder ovarian failure) können die Eierstöcke der Frau, die in der Fachsprache Ovarien genannt werden, aus unterschiedlichen Gründen nur ungenügend oder überhaupt nicht mehr ihren Aufgaben nachkommen.

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Polyzystisches Ovar-Syndrom

Das polyzystische Ovar (oder: Ovarial)-Syndrom (kurz: PCO-Syndrom, PCOS), eigentlich Syndrom polyzystischer Ovarien, kurz auch Polyzystische Ovarien, ist eine der häufigsten Stoffwechselstörungen geschlechtsreifer Frauen, ausgelöst durch unterschiedliche pathogenetische Mechanismen und gekennzeichnet durch ein komplex gestörtes hormonales Gleichgewicht.

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Progesteron

Das C21-Steroidhormon Progesteron ist der wichtigste Vertreter der Gestagene (Gelbkörperhormone).

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Progesterontest

Der Progesterontest ist ein labormedizinisches Untersuchungsverfahren zur Bestimmung des Progesteronspiegel im Serum.

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Psychologische Unterschiede zwischen Männern und Frauen

Psychologische Unterschiede zwischen den Geschlechtern entstehen durch komplexe Zusammenhänge zwischen Biologie, Entwicklung und der kulturellen Prägung.

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Pubertas praecox

Als Pubertas praecox (von lateinisch pubertas „Geschlechtsreife“ und praecox „vorzeitig“) wird eine seltene Krankheit mit Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale bei männlichen Individuen vor dem neunten und bei weiblichen vor dem achten Lebensjahr bezeichnet.

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Pylorusstenose

Die Pylorusstenose oder Pförtnerverengerung, auch Magenausgangsstenose, beschreibt eine Verengung im Bereich des Magenausganges.

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Screening

Unter Screening versteht man ein systematisches Testverfahren, das eingesetzt wird, um innerhalb eines definierten Prüfbereichs Elemente herauszufiltern, die bestimmte Eigenschaften aufweisen.

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StAR-Protein

Das StAR-Protein (Abk. für Steroidogenic acute regulatory protein) ist ein Protein, das für den Cholesterin-Transport von der äußeren Membran von Mitochondrien in die innere Mitochondrien-Membran bei vielzelligen Tieren unverzichtbar ist.

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Steroid-11β-Hydroxylase

Steroid-11β-Hydroxylase (auch: 11β-Monooxygenase) heißen Enzyme, die die Hydroxylierung von Steroiden an der 11-Position katalysieren.

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Steroid-21-Hydroxylase

Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist.

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Steroide

Struktur der Steroide Steroide (von de und dem Adjektivsuffix -id, Latinisierung von „ ähnlich“, von εἶδος eîdos „Erscheinung, Gestalt, Art“) sind eine Stoffklasse der Lipide (Moleküle mit lipophilen Gruppen, in der Regel wasserunlöslich).

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Steroidhormon

Steroidhormone sind Steroide, die als Hormone wirken.

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Stoffwechselstörung

Unter Stoffwechselstörung, auch Stoffwechselanomalie genannt, versteht man medizinisch die pathologischen Abweichungen der Stoffwechselvorgänge.

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Syndrom

Ein Syndrom bezeichnet in der Medizin und der Psychologie eine Kombination von verschiedenen Krankheitszeichen (Symptomen), die typischerweise gleichzeitig und gemeinsam auftreten.

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Testikulärer adrenaler Resttumor

Testikuläre adrenale Resttumoren (kurz: TART) sind seltene gutartige Tumoren des Hodens.

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Therapie in utero

Unter dem Begriff Therapie in utero, auch bekannt unter den Synonymen Fetale Therapie und Pränataltherapie, wird die vorgeburtliche (in utero.

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Vaginalzytologie

Intermediär- und Superfizialzellen sowie einige Granulozyten (follikuläres Zellbild) Die Vaginalzytologie (Synonym Kolpozytologie, von bzw. griech. κόλπος kólpos ‚Scheide‘ sowie griech. κύτος kytos ‚Zelle‘ und λόγος lógos ‚Lehre‘) ist die mikroskopische Untersuchung von Zellen, die von der Innenauskleidung der Scheide – dem Vaginalepithel – gewonnen werden.

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Virilisierung

Virilisierung (Synonym: Virilismus; von, „Mann“) bedeutet in der medizinischen Fachsprache eine Vermännlichung, also eine ausgeprägte Androgenisierung der Körper- und Geschlechtsmerkmale, welche sich deutlich maskulin verändern.

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Wilhelm Nonnenbruch

Wilhelm Nonnenbruch (* 6. November 1887 in München; † 3. Februar 1955 in Höxter) war ein deutscher Internist und Hochschullehrer, der an der Julius-Maximilians-Universität Würzburg, an der Karls-Universität Prag und an der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt am Main wirkte.

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XXY

Crew von ''XXY'' bei den Filmfestspielen von Cannes, 2007 XXY ist ein argentinisches Film-Drama aus dem Jahr 2007 über das Leben der 15-jährigen intersexuellen Alex.

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17α-Hydroxyprogesteron

17α-Hydroxyprogesteron (17-OHP) ist ein natürliches Gestagen (C21-Steroid).

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3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase

3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenasen (3β-HSD) sind Enzyme, die in Steroiden die 3β-Hydroxygruppe zum Keton oxidieren und gleichzeitig die Umlagerung der Doppelbindung von der 5- in die 4-Position katalysieren.

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Leitet hier um:

Adreno-Genitales Syndrom, Adrenogenitales Salzverlustsyndrom, Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie, Salzverlust-Syndrom.

AusgehendeEingehende
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