Morbus Fabry und Zellmembran

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Unterschied zwischen Morbus Fabry und Zellmembran

Morbus Fabry vs. Zellmembran

Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Schematische Darstellung einer Zellmembran Zellmembran oder lateinisch Membrana cellularis, Zytomembran, Plasmamembran, auch Plasmalemma, wird die jeder lebenden Zelle eigene Biomembran genannt, die das Zellinnere umschließend und abgrenzend ihr inneres Milieu aufrechterhält.

Cytosol

Als Cytosol (kýtos ‚Zelle‘ und lat. solvere, solutum ‚lösen‘, ‚auflösen‘), auch Zytosol genannt, werden die flüssigen Bestandteile des Cytoplasmas der eukaryotischen und prokaryotischen Zellen bezeichnet.

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Endoplasmatisches Retikulum

Vesikel; (8) Golgi-Apparat; (9) ''cis''-Seite des Golgi-Apparates; (10) ''trans''-Seite des Golgi-Apparates; (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Das endoplasmatische Retikulum (ER, endoplasmatisch „im Cytoplasma“, lat. reticulum „Wurfnetz“) ist ein verzweigtes Kanalsystem flächiger Hohlräume, das von Membranen umschlossen ist.

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Endozytose

Formen der Endozytose Die Endozytose ist ein zellulärer Vorgang, bei dem durch Einstülpung von Bereichen der Zellmembran aus der Umgebung der Zelle Flüssigkeit und Partikel aufgenommen werden.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Golgi-Apparat

Ein Dictyosom des Golgi-Apparates in einem menschlichen Leukozyten. Transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme eines kontrastierten Ultradünnschnitts. Schnittebene parallel zur Stapelachse, die abgeflachten, membranbegrenzten Säckchen sind quer geschnitten. Über dem trans-Golgi-Netzwerk befinden sich abgeschnürte Vesikel. Vesikel, (8) Golgi-Apparat, (9) ''cis''-Golgi-Netzwerk, (10) ''trans''-Golgi-Netzwerk, (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Der Golgi-Apparat (das zweite „g“ wird ähnlich wie das „j“ in Jeans ausgesprochen) zählt zu den Organellen eukaryotischer Zellen und bildet einen membranumschlossenen Reaktionsraum innerhalb der Zelle.

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Leukozyt

Leukozyten (Einzahl der Leukozyt, von sowie) oder weiße Blutzellen, umgangssprachlich auch weiße Blutkörperchen genannt, sind im Blut, im Knochenmark, in den lymphatischen Organen und anderen Körpergeweben der Wirbeltiere zu finden.

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Sekretion

Als Sekretion (lateinisch secretio „Absonderung“; Verb dazu ist sezernieren, von lateinisch secernere „absondern“) oder Absonderung wird die Abgabe von flüssigen Stoffen, die (im Gegensatz zum Exkret bei der Exkretion) eine bestimmte Funktion erfüllen, durch einzelne Zellen oder Drüsen bezeichnet.

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Stickstoff

Stickstoff ist ein chemisches Element mit der Ordnungszahl 7 und dem Elementsymbol N. Im Periodensystem steht es in der fünften Hauptgruppe bzw.

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Tubulus

Die Abbildung zeigt die verschiedenen Abschnitte des Tubulussystems. Der Tubulus (Plural Tubuli, Adjektiv tubulär), anatomisch exakt: Nierentubulus, lateinisch Tubulus renalis, oder Nierenkanälchen, genannt auch Nierenröhrchen, Harnkanälchen oder Tubulusapparat, ist das sich an das Nierenkörperchen anschließende Gangsystem und bildet mit diesem zusammen das Nephron als kleinste funktionelle Einheit der Niere von Menschen und anderen Säugetieren.

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Vesikel (Biologie)

Vesikel (Schema) Vesikel sind sehr kleine, in der Zelle gelegene, rundliche bis ovale Bläschen, die von einer doppelten Membran oder einer netzartigen Hülle aus Proteinen umgeben sind.

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Zelle (Biologie)

prokaryotischen Einzeller: ''Bacillus subtilis'' Paramecium aurelia'' Eine Zelle ist die kleinste lebende Einheit aller Organismen.

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