Morbus Fabry und Protein-Engineering

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Unterschied zwischen Morbus Fabry und Protein-Engineering

Morbus Fabry vs. Protein-Engineering

Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Protein-Engineering (von englisch engineering hier etwa „Konstruktion“, „Manipulation“) ist ein Teilgebiet der Biochemie und Biotechnologie, das sich mit der Konstruktion, Optimierung und Herstellung von Proteinen, darunter auch von Enzymen, beschäftigt.

Biochemie

Die Biochemie (zu griechisch βίος bíos ‚Leben‘, und zu „Chemie“) oder biologische Chemie, früher auch physiologische Chemie genannt, ist die Lehre von chemischen Vorgängen in Lebewesen, dem Stoffwechsel.

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Desoxyribonukleinsäure

DNA-Helix in B-Konformation (Struktur­modell): Die Stickstoff (blau) enthaltenden Nukleinbasen liegen waagrecht zwischen zwei Rückgratsträngen, welche sehr reich an Sauerstoff (rot) sind. Kohlenstoff ist grün dargestellt. Desoxyribonukleinsäure (abgekürzt DNS), meist kurz als DNA (Abkürzung für) bezeichnet, ist eine aus unterschiedlichen Desoxyribonukleotiden aufgebaute Nukleinsäure.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Gentechnisch veränderter Organismus

3274430. „Gendoping“ im Labor:Bei der rechten Maus wurde das für Myostatin codierende ''Mstn''-Gen abgeschaltet. Myostatin hemmt das Muskelwachstum. Durch das fehlende Myostatin ist die Muskelmasse der transgenen rechten Maus um den Faktor vier höher als bei dem Wildtyp (links) Gentechnisch veränderte Organismen (GVO), auch gentechnisch modifizierte Organismen, (GMO), seltener genetically engineered organism (GEO), sind Organismen, deren Erbanlagen mittels gentechnischer Methoden (z. B. durch Transgenetik) gezielt verändert worden sind.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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Translation (Biologie)

Als Translation wird in der Biologie die Synthese von Proteinen in den Zellen lebender Organismen bezeichnet, die nach Vorgabe genetischer Information an den Ribosomen abläuft (siehe auch Proteinbiosynthese).

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Vektor (Gentechnik)

In der Gentechnik und der Biotechnologie versteht man unter einem Vektor ein Transportvehikel/ eine Transportmatrix („Genfähre“/„Gentaxi“) zur Übertragung einer Fremd-Nukleinsäure (oft DNA) in eine lebende Empfängerzelle durch Transfektion oder Transformation.

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