Morbus Fabry und Nephron

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Unterschied zwischen Morbus Fabry und Nephron

Morbus Fabry vs. Nephron

Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Feinbau der Niere, schematisch Die Abbildung zeigt die verschiedenen Abschnitte des Tubulussystems. Ein Nephron (von; früher auch: Nierenkämmerchen) ist die funktionelle Untereinheit der Niere.

Glomeruläre Filtrationsrate

Die glomeruläre Filtrationsrate (kurz GFR) von Lebewesen ist diejenige Menge an flüssigen Blutbestandteilen, die pro Zeitspanne in den Nierenkörperchen aller vorhandenen Nieren filtriert wird.

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Nephropathie

Nephropathie (von altgriechisch νεφρός nephros „Niere“, und πάθος pathos „Leiden“, „chronische Krankheit“) oder Nierenerkrankung bzw.

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Niere

Querschnitt der Niere, mit Nebenniere (1918) Die Niere (mittelhochdeutsch nier, niere;, normalerweise nur im Plural renes, das davon abgeleitete Adjektiv ist renalis; nephrós) ist ein paarig angelegtes Organ des Harnsystems zur Harnbereitung und Regulation des Wasser- und Elektrolythaushalts von Wirbeltieren.

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Nierenkörperchen

Feinbau der Niere, schematisch Lichtmikroskopisches Schnittbild der Nierenrinde. * markiert den Harnpol eines Nierenkörperchens (s. Text) Schematischer Aufbau des Nierenkörperchens Schematischer Aufbau des Nierenkörperchens:'''A''' Nierenkörperchen; '''B''' Hauptstück; '''C''' Mittelstück; '''D''' Juxtaglomeruläre Apparat '''1''' Basalmembran; '''2''' Bowmansche Kapsel, parietales Blatt; '''3''' Bowmansche Kapsel, viszerales Blatt; '''3a''' Podozytenfüsschen; '''3b''' Podozyt; '''4''' Lumen der Bowman-Kapsel (Harnraum); '''5a''' Mesangium – intraglomeruläre Mesangiumzellen; '''5b''' Mesangium – extraglomeruläre Mesangiumzellen; '''6''' Juxtaglomeruläre Zellen; '''7''' Macula densa; '''8''' Miozyten (Muskelzellen der Arteriolenwand); '''9''' Arteriola afferens; '''10''' glomeruläre Kapillaren; '''11''' Arteriola efferens Ein Nierenkörperchen oder Corpusculum renale (Corpusculum renis; auch Malpighi-Körperchen, benannt nach Marcello Malpighi; früher Nierenkörnchen) ist Teil des Nephrons und bildet den Primärharn als ein Ultrafiltrat des Blutes.

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Podozyt

Glomerulums. Zwischen den Podozytenfortsätzen sind zahlreiche Filtrationsschlitze sichtbar.Die Podozyten (von altgriechisch poús (πούς) – Genitiv podós (ποδός).

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Resorption

Resorption (‚herunterschlucken‘; PPP: resorptum → resorptio ‚das Herunterschlucken‘) bezeichnet die Stoffaufnahme in biologischen Systemen.

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Sekretion

Als Sekretion (lateinisch secretio „Absonderung“; Verb dazu ist sezernieren, von lateinisch secernere „absondern“) oder Absonderung wird die Abgabe von flüssigen Stoffen, die (im Gegensatz zum Exkret bei der Exkretion) eine bestimmte Funktion erfüllen, durch einzelne Zellen oder Drüsen bezeichnet.

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Tubulus

Die Abbildung zeigt die verschiedenen Abschnitte des Tubulussystems. Der Tubulus (Plural Tubuli, Adjektiv tubulär), anatomisch exakt: Nierentubulus, lateinisch Tubulus renalis, oder Nierenkanälchen, genannt auch Nierenröhrchen, Harnkanälchen oder Tubulusapparat, ist das sich an das Nierenkörperchen anschließende Gangsystem und bildet mit diesem zusammen das Nephron als kleinste funktionelle Einheit der Niere von Menschen und anderen Säugetieren.

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