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Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry

Shortcuts: Differenzen, Gemeinsamkeiten, Jaccard Ähnlichkeit Koeffizient, Referenzen.

Unterschied zwischen Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry

Lysosomale Speicherkrankheit vs. Morbus Fabry

Lysosomale Speicherkrankheiten (LSK) sind eine Gruppe von etwa 45 erblich bedingten Stoffwechselerkrankungen, die durch Fehlfunktionen im Lysosom ausgelöst werden. Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten.

Ähnlichkeiten zwischen Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry

Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry haben 27 Dinge gemeinsam (in Unionpedia): Blut-Hirn-Schranke, Enzym, Enzymersatztherapie, Genetischer Code, Haut, In vivo, Infusion, Katalysatoraktivität, Lysosom, Monogenetische Erkrankung, Morbus Gaucher, Mutation, Niemann-Pick-Krankheit, Pharmakologisches Chaperon, Prävalenz, Proteasom, Proteinfaltung, Proteinqualitätskontrolle, Rezessiv, Sphingolipidose, Stammzelltransplantation, Stoffwechselstörung, Tertiärstruktur, X-Chromosom, Zelle (Biologie), Zellmembran, 1-Desoxygalactonojirimycin.

Blut-Hirn-Schranke

Als Blut-Hirn-Schranke, auch Blut-Gehirn-Schranke oder Blut-Hirn-Barriere genannt, wird die selektive physiologische Barriere zwischen den Flüssigkeitsräumen des Blutkreislaufs und dem Zentralnervensystem bezeichnet.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Enzymersatztherapie

Die Enzymersatztherapie (EET oder ERT von) ist ein therapeutisches Verfahren zur Behandlung von Enzymdefekten bei lysosomalen Speicherkrankheiten.

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Genetischer Code

kanonischen Aminosäuren zugeordnet oder ein Stopcodon markiert. Als genetischer Code wird die Weise bezeichnet, mit der die Nukleotidsequenz eines RNA-Einzelstrangs in die Aminosäurensequenz der Polypeptidkette eines Proteins übersetzt wird.

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Haut

Die Haut (lateinisch cutis; deutsche Fachbegriffe: Kutis, auch Cutis geschrieben, und Derma) ist funktionell das vielseitigste Organ eines menschlichen oder tierischen Organismus.

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In vivo

Als in vivo (für ‚im Lebendigen‘) bezeichnet man in der Wissenschaft Prozesse, die im lebendigen Organismus ablaufen.

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Infusion

Verschiedene Infusionslösungen und Infusionsbesteck (links) Beutel mit Infusionslösung Als Infusion (‚Aufguss, Hineingießen, Einguss‘, von infundere ‚eingießen, eindringen‘) bezeichnet man in der Medizin die (im Gegensatz zur einmaligen Injektion) kontinuierliche, meist parenterale Verabreichung von flüssigen Medikamenten (Infusionstherapie).

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Katalysatoraktivität

Die Aktivität a eines Katalysators (auch katalytische Aktivität genannt) ist ein Maß dafür, wie schnell ein Katalysator Edukte zu Produkten umsetzt.

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Lysosom

Lysosomen (von λύσις, von lysis ‚Lösung‘, und σῶμα sṓma ‚Körper‘) sind Zellorganellen in eukaryotischen Zellen.

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Monogenetische Erkrankung

Eine monogenetische Erkrankung, auch als monogene Erkrankung bezeichnet, ist eine Krankheit, die durch einen Defekt in einem einzelnen Gen (.

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Morbus Gaucher

Morbus Gaucher, auch Gaucher-Syndrom und Gauchersche Krankheit, ist eine seltene Erbkrankheit und die häufigste der lysosomalen Speicherkrankheiten, einer Störung des Lipidstoffwechsels.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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Niemann-Pick-Krankheit

Die Niemann-Pick-Krankheit, die auch als Morbus Niemann-Pick, Niemann-Pick-Syndrom oder Sphingomyelinlipidose bezeichnet wird, gehört zur Gruppe der Sphingolipidosen, die wiederum zu den lysosomalen Speicherkrankheiten gerechnet werden.

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Pharmakologisches Chaperon

Pharmakologische Chaperone, auch Pharmacoperone genannt,P.

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Prävalenz

Die Prävalenz (von ‚vorherrschen‘) ist in der Epidemiologie und medizinischen Statistik eine Kennzahl zum Beispiel für die Krankheitshäufigkeit.

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Proteasom

Der Begriff Proteasom bezeichnet im Allgemeinen einen Proteinkomplex, der in Archaeen und einigen Bakterien vorkommt und bei Eukaryoten sowohl im Zellkern als auch im Zytoplasma vorliegt.

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Proteinfaltung

500px Die Proteinfaltung ist der Prozess, durch den Proteine ihre dreidimensionale Struktur erhalten.

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Proteinqualitätskontrolle

Die Proteinqualitätskontrolle (engl. protein quality control) ist in eukaryotischen Zellen ein zellulärer Schutzmechanismus, der für die Aufrechterhaltung eines funktionierenden Proteoms und zum Überleben der Zelle von grundlegender Wichtigkeit ist.

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Rezessiv

Erbgang Rezessiv (von lateinisch recedere „zurücktreten, zurückweichen, in den Hintergrund treten“) bedeutet in der Genetik „zurücktretend“ oder auch „nicht in Erscheinung tretend“.

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Sphingolipidose

Sphingolipidosen sind, bis auf den X-chromosomal vererbten Morbus Fabry, durch autosomal-rezessiv vererbte Gene ausgelöste Stoffwechselkrankheiten, die sich vorwiegend im zentralen Nervensystem manifestieren.

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Stammzelltransplantation

Unter Stammzelltransplantation versteht man die Übertragung von Stammzellen von einem Spender an einen Empfänger.

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Stoffwechselstörung

Unter Stoffwechselstörung, auch Stoffwechselanomalie genannt, versteht man medizinisch die pathologischen Abweichungen der Stoffwechselvorgänge.

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Tertiärstruktur

Darstellung der Strukturebenen der Proteinfaltung mit Fokus auf die Tertiärstruktur anhand des Proteins 1EFN Unter Tertiärstruktur versteht man in der Biochemie den übergeordneten räumlichen Aufbau von Proteinen, Nukleinsäuren oder anderen Makromolekülen, die aus einer Einzelnen oder mehreren Ketten bestehen.

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X-Chromosom

Schematische Karte (Idiogramm) des menschlichen X-Chromosoms. X-Chromosom ist eine Bezeichnung für ein Geschlechtschromosom (Gonosom).

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Zelle (Biologie)

prokaryotischen Einzeller: ''Bacillus subtilis'' Paramecium aurelia'' Eine Zelle ist die kleinste lebende Einheit aller Organismen.

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Zellmembran

Schematische Darstellung einer Zellmembran Zellmembran oder lateinisch Membrana cellularis, Zytomembran, Plasmamembran, auch Plasmalemma, wird die jeder lebenden Zelle eigene Biomembran genannt, die das Zellinnere umschließend und abgrenzend ihr inneres Milieu aufrechterhält.

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1-Desoxygalactonojirimycin

1-Desoxygalactonojirimycin (kurz: DGJ) ist ein reversibler kompetitiver Hemmer der Enzymklasse der Galactosidasen.

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Die obige Liste beantwortet die folgenden Fragen

Vergleich zwischen Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry

Lysosomale Speicherkrankheit verfügt über 120 Beziehungen, während Morbus Fabry hat 401. Als sie gemeinsam 27 haben, ist der Jaccard Index 5.18% = 27 / (120 + 401).

Referenzen

Dieser Artikel zeigt die Beziehung zwischen Lysosomale Speicherkrankheit und Morbus Fabry. Um jeden Artikel, aus dem die Daten extrahiert ist abrufbar unter:

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