Lysosom und Morbus Fabry

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Unterschied zwischen Lysosom und Morbus Fabry

Lysosom vs. Morbus Fabry

Lysosomen (von λύσις, von lysis ‚Lösung‘, und σῶμα sṓma ‚Körper‘) sind Zellorganellen in eukaryotischen Zellen. Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten.

Cytosol

Als Cytosol (kýtos ‚Zelle‘ und lat. solvere, solutum ‚lösen‘, ‚auflösen‘), auch Zytosol genannt, werden die flüssigen Bestandteile des Cytoplasmas der eukaryotischen und prokaryotischen Zellen bezeichnet.

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Endozytose

Formen der Endozytose Die Endozytose ist ein zellulärer Vorgang, bei dem durch Einstülpung von Bereichen der Zellmembran aus der Umgebung der Zelle Flüssigkeit und Partikel aufgenommen werden.

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Golgi-Apparat

Ein Dictyosom des Golgi-Apparates in einem menschlichen Leukozyten. Transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme eines kontrastierten Ultradünnschnitts. Schnittebene parallel zur Stapelachse, die abgeflachten, membranbegrenzten Säckchen sind quer geschnitten. Über dem trans-Golgi-Netzwerk befinden sich abgeschnürte Vesikel. Vesikel, (8) Golgi-Apparat, (9) ''cis''-Golgi-Netzwerk, (10) ''trans''-Golgi-Netzwerk, (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Der Golgi-Apparat (das zweite „g“ wird ähnlich wie das „j“ in Jeans ausgesprochen) zählt zu den Organellen eukaryotischer Zellen und bildet einen membranumschlossenen Reaktionsraum innerhalb der Zelle.

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Immunsystem

Immunsystem (von und altgriechisch sýstēma) bezeichnet in der Immunologie alle Moleküle und Zellen, die in einem Lebewesen an der Abwehr potenziell schädlicher Moleküle und Zellen (Immunreaktion) beteiligt sind.

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Lysosomale Speicherkrankheit

Lysosomale Speicherkrankheiten (LSK) sind eine Gruppe von etwa 45 erblich bedingten Stoffwechselerkrankungen, die durch Fehlfunktionen im Lysosom ausgelöst werden.

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Mannose-6-phosphat

D-Mannose-6-phosphat, Abkürzung M6P, ist ein Phosphorsäureester der Mannose.

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Oligosaccharide

Oligosaccharide (altgriechisch ὀλίγο oligo ‚einige‘) oder Mehrfachzucker sind Kohlenhydrate (Zucker), die aus mehreren gleichen oder verschiedenen Monosacchariden (Einfachzuckern) aufgebaut und durch glycosidische Bindungen miteinander verbunden sind.

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PH-Wert

Der pH-Wert ist ein Maß für den Säure- oder Basencharakter einer wässrigen Lösung. Der pH-Wert (Abkürzung für Potential des Wasserstoffs, oder potentia hydrogenii) ist ein Maß für den sauren oder basischen Charakter einer wässrigen Lösung.

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Vesikel (Biologie)

Vesikel (Schema) Vesikel sind sehr kleine, in der Zelle gelegene, rundliche bis ovale Bläschen, die von einer doppelten Membran oder einer netzartigen Hülle aus Proteinen umgeben sind.

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Zelle (Biologie)

prokaryotischen Einzeller: ''Bacillus subtilis'' Paramecium aurelia'' Eine Zelle ist die kleinste lebende Einheit aller Organismen.

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