Golgi-Apparat und Morbus Fabry

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Unterschied zwischen Golgi-Apparat und Morbus Fabry

Golgi-Apparat vs. Morbus Fabry

Ein Dictyosom des Golgi-Apparates in einem menschlichen Leukozyten. Transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme eines kontrastierten Ultradünnschnitts. Schnittebene parallel zur Stapelachse, die abgeflachten, membranbegrenzten Säckchen sind quer geschnitten. Über dem trans-Golgi-Netzwerk befinden sich abgeschnürte Vesikel. Vesikel, (8) Golgi-Apparat, (9) ''cis''-Golgi-Netzwerk, (10) ''trans''-Golgi-Netzwerk, (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Der Golgi-Apparat (das zweite „g“ wird ähnlich wie das „j“ in Jeans ausgesprochen) zählt zu den Organellen eukaryotischer Zellen und bildet einen membranumschlossenen Reaktionsraum innerhalb der Zelle. Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten.

Endoplasmatisches Retikulum

Vesikel; (8) Golgi-Apparat; (9) ''cis''-Seite des Golgi-Apparates; (10) ''trans''-Seite des Golgi-Apparates; (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Das endoplasmatische Retikulum (ER, endoplasmatisch „im Cytoplasma“, lat. reticulum „Wurfnetz“) ist ein verzweigtes Kanalsystem flächiger Hohlräume, das von Membranen umschlossen ist.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Glykosylierung

7523240. Glykosylierung beschreibt eine Reihe enzymatischer oder chemischer Reaktionen, bei denen Kohlenhydrate an Proteine, Lipide oder andere Aglykone gebunden werden.

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Lysosom

Lysosomen (von λύσις, von lysis ‚Lösung‘, und σῶμα sṓma ‚Körper‘) sind Zellorganellen in eukaryotischen Zellen.

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Mannose-6-phosphat

D-Mannose-6-phosphat, Abkürzung M6P, ist ein Phosphorsäureester der Mannose.

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Pathologie

Lichtmikroskop, das wichtigste Arbeitsgerät des Pathologen Schwierige Fälle werden mithilfe einer Diskussionsbrücke am Mikroskop besprochen. Makroskopischer Aspekt einer Lungenmetastase bei Darmkrebs mit typischer beige-hellgrauer Tumorschnittfläche In den Gewebeproben wird Wasser durch Paraffin ersetzt (Wasser durch Ethanol, Ethanol durch Xylol und Xylol durch Paraffin ersetzt). Am Mikrotom werden wenige Mikrometer dünne Schnitte angefertigt. Diese werden im Wasserbad auf Objektträger aufgezogen. Die Präparate werden dann je nach Fragestellung gefärbt und eingedeckt. Histologie einer Lymphknotenmetastase bei Darmkrebs (Adenokarzinom). HE-Färbung. Histologie einer harmlosen Dellwarze an der Haut. HE. Papanicolaou-Färbung. Operation sog. Schnellschnittpräparate anfertigen. Schnellschnittpräparat eines seltenen Tumors. Die Qualität ist meist schlechter im Vergleich zur langsameren Paraffineinbettung, erlaubt aber eine schnelle vorläufige Aussage. Die Pathologie (von, und Lehre, also „Lehre von den Leiden“) ist die Lehre von den abnormalen und krankhaften Vorgängen und Zuständen im Körper und deren Ursachen.

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PH-Wert

Der pH-Wert ist ein Maß für den Säure- oder Basencharakter einer wässrigen Lösung. Der pH-Wert (Abkürzung für Potential des Wasserstoffs, oder potentia hydrogenii) ist ein Maß für den sauren oder basischen Charakter einer wässrigen Lösung.

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Sekretion

Als Sekretion (lateinisch secretio „Absonderung“; Verb dazu ist sezernieren, von lateinisch secernere „absondern“) oder Absonderung wird die Abgabe von flüssigen Stoffen, die (im Gegensatz zum Exkret bei der Exkretion) eine bestimmte Funktion erfüllen, durch einzelne Zellen oder Drüsen bezeichnet.

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Transmissionselektronenmikroskop

Ein TEM Die Transmissionselektronenmikroskopie (TEM, steht auch für Transmissionselektronenmikroskop) ist eine Betriebsart für Elektronenmikroskope, die eine direkte Abbildung von Objekten mithilfe von Elektronenstrahlen ermöglicht.

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Vesikel (Biologie)

Vesikel (Schema) Vesikel sind sehr kleine, in der Zelle gelegene, rundliche bis ovale Bläschen, die von einer doppelten Membran oder einer netzartigen Hülle aus Proteinen umgeben sind.

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Zellkern

Ein Zellkern oder Nukleus („Kern“) ist ein im Cytoplasma gelegenes, meist rundlich geformtes Organell der eukaryotischen Zelle, welches das Erbgut enthält.

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