Cystein und Morbus Fabry

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Unterschied zwischen Cystein und Morbus Fabry

Cystein vs. Morbus Fabry

Cystein (ausgesprochen: Cyste-ín), abgekürzt Cys oder C, ist eine ''α''-Aminosäure mit der Seitenkette –CH2–SH, die Schwefel enthält. Bändermodell des Enzyms α-Galactosidase A.Eine Mutation im ''GLA''-Gen, das für dieses Protein codiert, verursacht bei Morbus-Fabry-Patienten eine verminderte Aktivität dieses Enzyms. Dies hat zur Folge, dass bestimmte Fette (Glycosphingolipide) nicht ausreichend abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Diese Ablagerungen führen zu den Symptomen des Morbus Fabry. Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) ist eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten.

Arginin

L-Arginin ist eine proteinogene ''α''-Aminosäure.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Genetischer Code

kanonischen Aminosäuren zugeordnet oder ein Stopcodon markiert. Als genetischer Code wird die Weise bezeichnet, mit der die Nukleotidsequenz eines RNA-Einzelstrangs in die Aminosäurensequenz der Polypeptidkette eines Proteins übersetzt wird.

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Gentechnisch veränderter Organismus

3274430. „Gendoping“ im Labor:Bei der rechten Maus wurde das für Myostatin codierende ''Mstn''-Gen abgeschaltet. Myostatin hemmt das Muskelwachstum. Durch das fehlende Myostatin ist die Muskelmasse der transgenen rechten Maus um den Faktor vier höher als bei dem Wildtyp (links) Gentechnisch veränderte Organismen (GVO), auch gentechnisch modifizierte Organismen, (GMO), seltener genetically engineered organism (GEO), sind Organismen, deren Erbanlagen mittels gentechnischer Methoden (z. B. durch Transgenetik) gezielt verändert worden sind.

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Methionin

Methionin ist eine schwefelhaltige α-Aminosäure, in der natürlich vorkommenden L-Form (abgekürzt Met oder M) eine essentielle proteinogene Aminosäure.

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Monozyt

mini Monozyten, auch Monocyten (von und), sind im Blut zirkulierende Zellen des Immunsystems und die Vorläufer der u. a.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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PH-Wert

Der pH-Wert ist ein Maß für den Säure- oder Basencharakter einer wässrigen Lösung. Der pH-Wert (Abkürzung für Potential des Wasserstoffs, oder potentia hydrogenii) ist ein Maß für den sauren oder basischen Charakter einer wässrigen Lösung.

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Proteinfaltung

500px Die Proteinfaltung ist der Prozess, durch den Proteine ihre dreidimensionale Struktur erhalten.

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Tertiärstruktur

Darstellung der Strukturebenen der Proteinfaltung mit Fokus auf die Tertiärstruktur anhand des Proteins 1EFN Unter Tertiärstruktur versteht man in der Biochemie den übergeordneten räumlichen Aufbau von Proteinen, Nukleinsäuren oder anderen Makromolekülen, die aus einer Einzelnen oder mehreren Ketten bestehen.

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Tryptophan

Tryptophan, abgekürzt Trp oder W, ist in der L-Form (siehe Fischer-Projektion) eine proteinogene α-Aminosäure mit einem aromatischen Indol-Ringsystem.

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