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Hypergonadotroper Hypogonadismus

Index Hypergonadotroper Hypogonadismus

Der hypergonadotrope Hypogonadismus ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Unterfunktion der Keimdrüsen (Gonaden) und mit gleichzeitig erhöhter Konzentration der Gonadotropine aufgrund verminderten oder fehlenden Ansprechens der Gonaden auf Gonadotropine.

9 Beziehungen: CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel, Gonadotropine, Hypogonadismus, Mikropenis, Ovarialinsuffizienz, Perrault-Syndrom, Pubertas tarda, Swyer-Syndrom, X-chromosomale Ichthyose.

CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel

Der CAH durch 17-alpha-Hydroxylase-Mangel ist eine sehr seltene angeborene Form der Kongenitalen Nebennierenhyperplasie, auch als Adrenogenitales Syndrom Typ V bezeichnet.

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Gonadotropine

Gonadotropine sind trophische Sexualhormone, welche die Funktion der Keimdrüsen (Ovarien bzw. Hoden) stimulieren.

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Hypogonadismus

Hypogonadismus bezeichnet eine endokrine Funktionsstörung der Gonaden (Keimdrüsen).

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Mikropenis

Mikropenis Klitoromegalie) Mikropenis oder auch Mikrophallus ist die medizinische Bezeichnung für einen anatomisch ungewöhnlich kleinen Penis.

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Ovarialinsuffizienz

Bei der Ovarialinsuffizienz (engl. ovarian insufficiency oder ovarian failure) können die Eierstöcke der Frau, die in der Fachsprache Ovarien genannt werden, aus unterschiedlichen Gründen nur ungenügend oder überhaupt nicht mehr ihren Aufgaben nachkommen.

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Perrault-Syndrom

Das Perrault-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Gonadendysgenesie bei homozygoten Frauen und Innenohrschwerhörigkeit bei beiden Geschlechtern.

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Pubertas tarda

Unter Pubertas tarda (lat. pubertas „Geschlechtsreife“ und tarda „gehemmt“) versteht man die verzögerte, unvollständige oder völlig fehlende Entwicklung der Pubertät bei Mädchen und Jungen.

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Swyer-Syndrom

Das Swyer-Syndrom ist eine durch Mutation im Y-Chromosom hervorgerufene reine Form der XY-Gonadendysgenesie, einer Keimdrüsen-Fehlbildung, die wegen der Unfruchtbarkeit der Betroffenen nicht vererbt werden kann.

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X-chromosomale Ichthyose

Die X-chromosomale Ichthyose ist eine zu den Verhornungsstörungen gehörende Genodermatose und gilt als zweithäufigste Form einer Ichthyose mit dem Hauptmerkmal Hyperkeratose.

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