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X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

Index X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

Ein X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom ist eine vererbbare Form eines Lymphoproliferativen Syndroms, und zwar eine akut letal oder chronisch verlaufende Mononukleose aufgrund einer gestörten Immunreaktion auf das Epstein-Barr-Virus.

21 Beziehungen: Antikörper, Aplastische Anämie, Epstein-Barr-Virus, Erbkrankheit, Fehlbildung, Gen, Genlocus, Hypogammaglobulinämie, Immunantwort, Infektion, Komplikation, Letalität, Lymphoproliferatives Syndrom, Lymphozytose, Mutation, Pfeiffer-Drüsenfieber, Rezessiv, Splenomegalie, Stammzelltransplantation, X-chromosomaler Erbgang, Zentralnervensystem.

Antikörper

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Aplastische Anämie

Die aplastische Anämie (Synonyme: aplastisches Syndrom, Panmyelopathie, Panmyelophthise, Aleukia haemorrhagica) ist eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, bei der es durch unterschiedliche Auslöser zu einem Schwund der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark kommt, was zu einer Blutarmut mit Verringerung der Anzahl aller Zellen des Blutes (Panzytopenie, Anämie + Leukopenie + Thrombozytopenie) führt.

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Epstein-Barr-Virus

Das Epstein-Barr-Virus (EBV, auch Humanes Herpesvirus 4, HHV4, en. Human gammaherpesvirus 4) ist eine Spezies humanpathogener, behüllter, doppelsträngiger DNA-Viren aus der Familie der Orthoherpesviridae.

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Erbkrankheit

Als Erbkrankheit (oder genetisch bedingte Krankheit) werden Erkrankungen und Besonderheiten bezeichnet, die entweder durch eine Mutation (Genvariante) in einem Gen (monogen) oder durch mehrere Mutationen (Genvarianten) in verschiedenen Genen (polygen) ausgelöst werden können und die zu bestimmten Erkrankungsdispositionen führen.

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Fehlbildung

Röntgenbild einer Hand mit sechs Fingern Unter einer Fehlbildung, Missbildung, Malformation, Deformität oder einem Geburtsfehler versteht man in der Medizin eine vor der Geburt (pränatal) entstandene oder angelegte Fehlgestaltung eines Organs.

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Gen

Schematische Darstellung eines Gens. Es ist ein relativ kurzer Abschnitt des durchgängigen DNA-Moleküls, der im Bild verkürzt gezeigt ist und hier aus zwei Exons und einem Intron besteht. Die DNA-Doppelhelix kondensiert mittels Nukleosomen zur Chromatide eines kompakten Chromosoms, wie es bei Eukaryoten in der späten mitotischen Metaphase vorliegt. Als Gen wird meist ein Abschnitt auf der Desoxyribonukleinsäure (englische Abkürzung: DNA) bezeichnet, der Grundinformationen für die Entwicklung von Eigenschaften eines Individuums und zur Herstellung einer biologisch aktiven Ribonukleinsäure (englische Abkürzung: RNA) enthält.

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Genlocus

Idiogramm Chromosom 22 (Mensch) Genlocus, Genlokus, kurz Lokus oder Locus (Mehrzahl loci) heißt in der Genetik die physische Position eines Gens im Genom, der Genort.

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Hypogammaglobulinämie

Der Begriff Hypogammaglobulinämie beschreibt ein Krankheitsbild innerhalb der Gruppe der primären Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel.

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Immunantwort

Schematische Darstellung der primären und sekundären spezifischen Immunantwort Die Immunantwort (auch Immunreaktion) bezeichnet in der Immunologie die Reaktion des Immunsystems auf potenziell schädliche Organismen oder Substanzen.

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Infektion

Eine Infektion (wohl neuzeitliche Sekundärbildung aus, ‚vergiften‘; wörtlich ‚hineintun‘) oder Ansteckung ist das (passive) Eindringen von Krankheitserregern in einen Organismus, wo sie verbleiben und sich anschließend vermehren, bei Pflanzen spricht man dabei auch von einem Befall.

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Komplikation

Als Komplikation (lateinisch: complicare.

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Letalität

Die Letalität (von bzw. letalis ‚tödlich‘) einer Krankheit bezeichnet den Anteil aller Erkrankten, der irgendwann an der Krankheit stirbt.

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Lymphoproliferatives Syndrom

Ein Lymphoproliferatives Syndrom umfasst verschiedene Erkrankungen, bei welchen ein Überschuss an Lymphozyten produziert wird („Proliferation“).

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Lymphozytose

Die Lymphozytose (oder Lymphocytosis) ist ein Befund der Blutbilduntersuchung, der durch eine erhöhte Lymphozytenzahl charakterisiert ist.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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Pfeiffer-Drüsenfieber

Das Pfeiffer-Drüsenfieber (Pfeiffersches Drüsenfieber, Morbus Pfeiffer), auch infektiöse Mononukleose (Mononucleosis infectiosa), Monozytenangina oder Kusskrankheit (Studentenkrankheit, Studentenfieber) genannt, ist eine sehr häufige und meist harmlos verlaufende Viruserkrankung, die durch das Epstein-Barr-Virus hervorgerufen wird.

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Rezessiv

Erbgang Rezessiv (von lateinisch recedere „zurücktreten, zurückweichen, in den Hintergrund treten“) bedeutet in der Genetik „zurücktretend“ oder auch „nicht in Erscheinung tretend“.

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Splenomegalie

chronisch lymphatischer Leukämie. Erkennbar ist die deutlich vergrößerte Milz rechts im Bild, die nahezu dieselbe Größe hat wie die Leber links im Bild. Als Splenomegalie wird in der Medizin die Vergrößerung der Milz über ihre normalen Maße hinaus bezeichnet.

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Stammzelltransplantation

Unter Stammzelltransplantation versteht man die Übertragung von Stammzellen von einem Spender an einen Empfänger.

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X-chromosomaler Erbgang

Ein X-chromosomaler Erbgang ist ein Erbgang, bei dem das merkmalstragende Gen auf dem X-Chromosom liegt.

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Zentralnervensystem

Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist ein Teilsystem des Nervensystems aller Bilateria, das bei Wirbeltieren hauptsächlich aus Gehirn und Rückenmark besteht, die sich aus Nervengewebe zusammensetzen.

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Leitet hier um:

Purtilo-Syndrom.

AusgehendeEingehende
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