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Phenylalaninhydroxylase

Index Phenylalaninhydroxylase

Die Phenylalaninhydroxylase (PAH) ist dasjenige Enzym, das in allen Lebewesen den Umbau von L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert.

14 Beziehungen: Cofaktor (Biochemie), Cytosol, Eisen, Enzym, Eukaryoten, Gen, Häme (Stoffgruppe), Katalyse, Leber, Mutation, Phenylalanin, Phenylketonurie, Sapropterin, Tyrosin.

Cofaktor (Biochemie)

Ein Cofaktor (auch Kofaktor) ist in der Biochemie eine Nicht-Protein-Komponente, die neben dem Protein-Anteil eines bestimmten Enzyms für dessen katalytische Aktivität unerlässlich ist.

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Cytosol

Als Cytosol (kýtos ‚Zelle‘ und lat. solvere, solutum ‚lösen‘, ‚auflösen‘), auch Zytosol genannt, werden die flüssigen Bestandteile des Cytoplasmas der eukaryotischen und prokaryotischen Zellen bezeichnet.

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Eisen

Eisen ist ein chemisches Element mit dem Symbol Fe und der Ordnungszahl 26.

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Enzym

Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.

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Eukaryoten

Schematische Darstellung einer Tierzelle als Beispiel einer eukaryotischen Zelle Schematische Darstellung einer Pflanzenzelle als Beispiel einer eukaryotischen Zelle Plasma­mem­bran, 11: Spitzenkörper (engl.), 12: Golgi-Apparat Eukaryoten oder Eukaryonten (Eukaryota) (von altgriechisch εὖ eu.

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Gen

Schematische Darstellung eines Gens. Es ist ein relativ kurzer Abschnitt des durchgängigen DNA-Moleküls, der im Bild verkürzt gezeigt ist und hier aus zwei Exons und einem Intron besteht. Die DNA-Doppelhelix kondensiert mittels Nukleosomen zur Chromatide eines kompakten Chromosoms, wie es bei Eukaryoten in der späten mitotischen Metaphase vorliegt. Als Gen wird meist ein Abschnitt auf der Desoxyribonukleinsäure (englische Abkürzung: DNA) bezeichnet, der Grundinformationen für die Entwicklung von Eigenschaften eines Individuums und zur Herstellung einer biologisch aktiven Ribonukleinsäure (englische Abkürzung: RNA) enthält.

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Häme (Stoffgruppe)

Bindung von Sauerstoff an eine prosthetische Häm-Gruppe. Häme (von ‚Blut‘) sind Komplexverbindungen mit einem Eisen-Ion als Zentralatom und einem Porphyrin-Molekül als Ligand.

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Katalyse

Schritte der heterogenen Katalyse Katalyse (von) bezeichnet die Änderung der Kinetik einer chemischen Reaktion mittels eines Katalysators mit dem Ziel, sie überhaupt erst in Gang zu bringen, sie zu beschleunigen oder die Selektivität in eine favorisierte Richtung zu lenken.

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Leber

Die Leber (griechisch Hepar) ist das zentrale Organ des Stoffwechsels und die größte Drüse des Körpers bei Wirbeltieren.

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Mutation

Rote Tulpe mit halbem gelben Blütenblatt aufgrund einer Mutation Mutation einer Hummel-Ragwurz mit Doppelblüte im Naturschutzgebiet Langheck bei Nittel Blaue Mutante des in der Wildform grünen Halsbandsittichs (''Psittacula krameri'') Als Mutation (von lateinisch mutatio, von mutare „ändern/verändern, verwandeln“) wird in der Biologie eine spontan auftretende, dauerhafte Veränderung des Erbgutes bezeichnet.

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Phenylalanin

Phenylalanin, abgekürzt Phe oder F, ist eine aromatische α-Aminosäure mit hydrophober Seitenkette, die für den Menschen eine essentielle proteinogene (am Eiweißaufbau beteiligte) Aminosäure ist.

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Phenylketonurie

Phenylketonurie (PKU), syn.

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Sapropterin

Sapropterin ist der internationale Freiname für 5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin (BH4, THB, Handelsname Kuvan).

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Tyrosin

Tyrosin (abgekürzt Tyr oder Y) ist in seiner natürlichen L-Form eine nichtessentielle proteinogene α-Aminosäure, die in den meisten Proteinen vorkommt.

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