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Neurodegenerative Erkrankung

Index Neurodegenerative Erkrankung

Als neurodegenerative Erkrankungen (und oder ‚entarten‘) bezeichnet man eine Vielzahl von Erkrankungen, die durch den schrittweisen Untergang von Nervenzellen des zentralen Nervensystems gekennzeichnet sind.

49 Beziehungen: Alzheimer-Krankheit, Amyotrophe Lateralsklerose, Beta-Amyloid, CANVAS (Erkrankung), Chaperon (Protein), Chorea Huntington, Circadiane Rhythmik, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie, Diffusion (Begriffsklärung), Franz Seitelberger, Friedreich-Ataxie, Generalisierung (Erkrankung), Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, Golgi-Apparat, Hippocampus, Hitzeschockproteine, Huntingtin, Infantile Neuroaxonale Dystrophie, Α-Synuclein, Kortikobasale Degeneration, Kuru (Krankheit), Levodopa, Lewy-Körper-Demenz, Mitochondrium, Mittelhirn, Mohr-Tranebjaerg-Syndrom, Motoneuron-Krankheit, Multisystematrophie, Nervenzelle, Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn, Neurologie, Neurotrophin, Parkinson-Krankheit, Pick-Krankheit, Primäre Lateralsklerose, Progressive supranukleäre Blickparese, Psychiatrie, Silberkornkrankheit, Spinale Muskelatrophie, Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy, Spinozerebelläre Ataxie, Synucleinopathie, Tau-Protein, Tauopathie, Tödliche familiäre Schlaflosigkeit, Transmissible spongiforme Enzephalopathie, Trinukleotiderkrankungen, Zentralnervensystem.

Alzheimer-Krankheit

Erstbeschreibung (1906) Fortsetzung Die Alzheimer-Krankheit (lateinisch Morbus Alzheimer) oder Alzheimersche Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die in ihrer häufigsten Form bei Personen über dem 65.

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Amyotrophe Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.

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Beta-Amyloid

Spaltung des APP durch α-, β- und γ-Sekretase(n)β-Amyloid (Aβ, u. a. Amyloid-beta 40 (Aβ40) und Amyloid-beta 42 (Aβ42)) sind Peptide, die durch Zerschneiden des Amyloid-Precursor-Proteins (APP) mit Hilfe der Enzyme Beta- und Gamma-Sekretase entstehen, wobei aber noch weitere Faktoren vorhanden sein müssen.

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CANVAS (Erkrankung)

CANVAS (Cerebellar Ataxia, Neuropathy, Vestibular Areflexia Syndrome) ist eine genetisch bedingte neurodegenerative Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang.

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Chaperon (Protein)

Chaperone (engl. Anstandsdamen) sind Proteine, die neu synthetisierte Proteine bei der Faltung unterstützen.

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Chorea Huntington

Der autosomal-dominante Erbgang Die Chorea Huntington, auch Huntingtonsche Chorea oder Huntington-Krankheit (HD; ältere Namen: Veitstanz, großer Veitstanz, Chorea major) genannt, ist eine unheilbare erbliche Erkrankung des Gehirns, die durch unwillkürliche, unkoordinierte Bewegungen bei gleichzeitig schlaffem Muskeltonus gekennzeichnet ist, in Demenz mündet und zum Tod führt.

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Circadiane Rhythmik

Als circadiane Rhythmik (auch: circadianer Rhythmus) bezeichnet man in der Chronobiologie zusammenfassend die endogenen (inneren) Rhythmen, die eine Periodenlänge von circa 24 Stunden und bei vielen Lebewesen großen Einfluss auf die Funktionen des Organismus haben.

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (englisch Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sogenannte Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme (mit schwammartiger Auflösung des Hirngewebes einhergehende) Enzephalopathie.

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Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie

Die Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie (DRPLA), von Nucleus dentatus, Nucleus ruber, Globus pallidus und Corpus Luysi (Subthalamus), ist eine sehr seltene angeborene Form einer Autosomal-dominanten zerebellären Ataxie (ADCA) mit den Hauptmerkmalen unwillkürliche Bewegungen, Ataxie, Epilepsie, geistige Behinderung und Abbau der kognitiven Fähigkeiten.

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Diffusion (Begriffsklärung)

Diffusion (von lateinisch diffundere „ausgießen, verbreiten“) steht für.

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Franz Seitelberger

Franz Seitelberger (1975) Franz Seitelberger (* 4. Dezember 1916 in Wien; † 2. November 2007 ebenda) war ein österreichischer Neurologe.

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Friedreich-Ataxie

Die Friedreich-Ataxie (Morbus Friedreich) ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems.

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Generalisierung (Erkrankung)

Generalisierung nennt man in der inneren Medizin die Ausbreitung einer Krankheit beziehungsweise ihrer Auswirkungen auf den ganzen Körper – man spricht dann von einer Allgemeinerkrankung – oder ein Organsystem eines Patienten.

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Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) (auch Gerstmann-Sträussler-Krankheit oder Gerstmann-Sträussler-Syndrom) ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie, die durch Prionen hervorgerufen wird; sie ähnelt somit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

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Golgi-Apparat

Ein Dictyosom des Golgi-Apparates in einem menschlichen Leukozyten. Transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme eines kontrastierten Ultradünnschnitts. Schnittebene parallel zur Stapelachse, die abgeflachten, membranbegrenzten Säckchen sind quer geschnitten. Über dem trans-Golgi-Netzwerk befinden sich abgeschnürte Vesikel. Vesikel, (8) Golgi-Apparat, (9) ''cis''-Golgi-Netzwerk, (10) ''trans''-Golgi-Netzwerk, (11) ''Zisternen'' des Golgi-Apparates. Der Golgi-Apparat (das zweite „g“ wird ähnlich wie das „j“ in Jeans ausgesprochen) zählt zu den Organellen eukaryotischer Zellen und bildet einen membranumschlossenen Reaktionsraum innerhalb der Zelle.

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Hippocampus

Der Hippocampus (Plural Hippocampi) ist ein Teil des Gehirns, genauer: des erstmals bei Reptilien auftretenden Archicortex.

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Hitzeschockproteine

Hitzeschockproteine sind Proteine, die anderen Proteinen bei der Faltung oder bei der Erhaltung ihrer Sekundärstruktur unter Extrembedingungen helfen.

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Huntingtin

Bei Huntingtin handelt es sich um ein Gen mit Symbol HTT, HD (für Huntington disease) oder IT15 (für interesting transcript 15), das für das gleichnamige Protein kodiert.

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Infantile Neuroaxonale Dystrophie

Die Infantile Neuroaxonale Dystrophie (INAD) ist eine seltene angeborene neurodegenerative Erkrankung mit Dystrophie der Neuroaxone im Kindesalter.

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Α-Synuclein

α-Synuclein-Färbung eines Lewy-Körperchens in der Substantia nigra bei Parkinson-Erkrankung. α-Synuclein (auch α-Synuklein, SNCA) ist ein kleines, lösliches Protein im Gehirn von Wirbeltieren, das unter anderem die Dopamin-Ausschüttung reguliert.

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Kortikobasale Degeneration

Die kortikobasale (oder corticobasale) Degeneration (CBD) ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit Ansammlung hyperphosphorylierten Tau-Proteins im Gehirn (Tauopathie).

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Kuru (Krankheit)

Bei Kuru handelt es sich um eine unheilbare Prionenkrankheit, die im 20.

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Levodopa

Levodopa, auch L-DOPA, ist die Abkürzung für L-3,4-Dihydroxyphenylalanin, eine nicht-proteinogene α-Aminosäure, die im Körper aus Tyrosin mit Hilfe des Enzyms Tyrosinhydroxylase gebildet wird.

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Lewy-Körper-Demenz

Lewy-KörperchenDie Lewy-Körper-Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz oder auch Lewy-Body-Demenz (LBD) ist nach dem Morbus Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Alter.

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Mitochondrium

mitochondrialer DNA (mtDNA) Als Mitochondrium oder Mitochondrion (zu altgriechisch μίτος mitos ‚Faden‘ und χονδρίον chondrion ‚Körnchen‘; veraltet Chondriosom) wird ein Zellorganell bezeichnet, das von einer Doppelmembran umschlossen ist und eine eigene Erbsubstanz enthält, die mitochondriale DNA.

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Mittelhirn

Hirnstamm mit dem Mittelhirn (B) über dem Pons (C), der gemeinsam mit der Medulla oblongata (D) das Rautenhirn bildet – Ansicht von dorsal mit Blick auf die Vierhügelplatte und die Rautengrube (nach Abtragen des Kleinhirns); oben Anteile des Thalamus des Zwischenhirns (A) Das Mittelhirn oder Mesencephalon ist ein Teil des Hirnstamms und liegt zwischen Brücke (Pons) und Zwischenhirn (Diencephalon).

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Mohr-Tranebjaerg-Syndrom

Das Mohr-Tranebjaerg-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen in früher Kindheit einsetzender Taubheit, im Jugendlichenalter beginnender Dystonie und Optikusatrophie mit Minderung des Sehvermögens ab dem frühen Erwachsenenalter.

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Motoneuron-Krankheit

Mit Motoneuron-Krankheit oder Motoneuron-Erkrankung wird eine klinisch und pathologisch inhomogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen des Motoneurones bezeichnet, die auch angeborene Formen umfasst.

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Multisystematrophie

Der Begriff Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der multiple Systeme betroffen sind.

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Nervenzelle

Eine Nervenzelle, auch Neuron (von, ‚Sehne‘; ‚Nerv‘) genannt, ist eine auf Erregungsleitung und Erregungsübertragung spezialisierte Zelle, die als Zelltyp in Gewebetieren und damit in nahezu allen vielzelligen Tieren vorkommt.

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Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

Die Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA, engl. Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) ist eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, bei der sich insbesondere in den Basalganglien (Globus pallidus und Substantia nigra) aber auch in anderen Hirnarealen abnorm erhöhte Mengen an Eisen nachweisen lassen.

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Neurologie

Die Neurologie (von, und -logie ‚Lehre‘) ist die Wissenschaft und Lehre vom Nervensystem, seinen Erkrankungen und deren medizinischer Behandlung.

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Neurotrophin

Neurotrophine (gr. νεῦρον neũron ‚Nerv‘ und τροφος trophos ‚Nahrung‘ etwa „Nervennährstoffe“) sind körpereigene Signalstoffe, die zielgerichtete Verbindungen zwischen Nervenzellen bewirken.

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Parkinson-Krankheit

Illustration der Parkinson-Krankheit von William Richard Gowers aus ''A Manual of Diseases of the Nervous System'' (Handbuch für Krankheiten des Nervensystems) von 1886 Die Parkinson-Krankheit oder der Morbus Parkinson (weitere Synonyme: Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS), Parkinsonsche Krankheit, umgangssprachlich auch Schüttelkrankheit, ältere Bezeichnung: Paralysis agitans für „Schüttellähmung/ Zitterlähmung“) entsteht durch einen langsam fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn.

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Pick-Krankheit

Die Pick-Krankheit, Picksche Krankheit, Morbus Pick oder (heute zunehmend gebraucht) frontotemporale Demenz (FTD) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns zerstört.

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Primäre Lateralsklerose

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln.

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Progressive supranukleäre Blickparese

Gehirnschnitte bei einem Patienten mit PSP Dieser Patient wurde mit fortschreitender Demenz, Ataxie und Inkontinenz vorgestellt. Die klinische Verdachtsdiagnose eines Normaldruck-Hydrocephalus ließ sich in der Bildgebung nicht bestätigen. Bei der Augenuntersuchung wurden Nystagmus und abnorme Augenbewegungen festgestellt. Eine Kernspintomographie zeigt T1-gewichtet eine Atrophie des Mittelhirns, mit Erhaltung des Volumens der Kleinhirnstiele, eine Atrophie der Mittelhirnhaube, vor allem der Colliculi superiores. Diese Ergebnisse deuten auf eine progressive supranukleäre Blickparese hin. Die progressive supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP; auch progressive supranukleäre Paralyse, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien.

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Psychiatrie

Die Psychiatrie (auch Seelenheilkunde genannt) ist die medizinische Fachdisziplin, die sich mit der Vorbeugung, Diagnostik und Behandlung von psychischen Störungen beschäftigt.

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Silberkornkrankheit

Die Silberkornkrankheit ist bei Menschen eine spät beginnende dementielle Erkrankung, die durch filamentöse Ablagerungen im Gehirn gekennzeichnet ist.

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Spinale Muskelatrophie

Die spinale Muskelatrophie (kurz SMA) ist ein Muskelschwund, der durch einen fortschreitenden Untergang von motorischen Nervenzellen im Vorderhorn des Rückenmarks verursacht wird.

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Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy

Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA), auch Kennedy-Krankheit genannt, ist eine seltene x-chromosomal-rezessive Erbkrankheit aus der Gruppe der Trinukleotiderkrankungen.

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Spinozerebelläre Ataxie

Spinozerebelläre Ataxien (früher spino-cerebellare Heredoataxie; im Englischen spinocerebellar ataxias, kurz SCA genannt) sind eine große Gruppe klinisch gleichartiger, zu den autosomal-dominanten zerebellären Ataxien (ADCA) gehörender neurodegenerativer Erkrankungen des Menschen.

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Synucleinopathie

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen.

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Tau-Protein

Das Tau-Protein oder τ-Protein (so benannt wegen seiner Eigenschaft, Tubuli zu bilden)M.

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Tauopathie

hyperphosphorylierten Tau-Proteinen in Nervenzellen bei einer TauopathieDie Gruppe der Tauopathien umfasst eine Gruppe neurodegenerativer Krankheitsbilder, deren gemeinsames Merkmal die Ansammlung von Tau-Proteinen im Gehirn ist.

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Tödliche familiäre Schlaflosigkeit

Bei der tödlichen familiären Schlaflosigkeit (auch letale familiäre Insomnie, engl. Fatal Familial Insomnia, kurz FFI) handelt es sich um eine erbliche, sehr seltene und im Verlauf von Monaten bis Jahren stets tödlich endende übertragbare spongiforme Enzephalopathie (transmissible spongiform encephalopathy, TSE).

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Transmissible spongiforme Enzephalopathie

Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE) (deutsch: „Übertragbares schwammartiges Hirnleiden“) oder übertragbare spongiforme Enzephalopathie, genannt auch Prionkrankheit, entspricht beim Menschen der übertragbaren Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und zählt zu den Proteinfehlfaltungserkrankungen.

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Trinukleotiderkrankungen

Als Trinukleotid-Repeat-Erkrankungen oder expandierende Repeat-Erkrankungen werden erbliche Krankheiten zusammengefasst, deren gemeinsame Mutationsgrundlage eine intragenische Expansion von Basentripletts und gelegentlich auch von aus längeren Multipletts bestehenden DNA-Sequenzen ist („Expansionserkrankung“).

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Zentralnervensystem

Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist ein Teilsystem des Nervensystems aller Bilateria, das bei Wirbeltieren hauptsächlich aus Gehirn und Rückenmark besteht, die sich aus Nervengewebe zusammensetzen.

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Neurodegeneration.

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