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Morbus Hippel-Lindau

Index Morbus Hippel-Lindau

Hämangioblastom der Netzhautgefäße Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL-Syndrom), genannt auch Hippel-Lindausche Krankheit, gelegentlich auch als Retino-cerebelläre Angiomatose bezeichnet, ist eine seltene, erbliche Tumorerkrankung aus dem Formenkreis der sogenannten Phakomatosen.

54 Beziehungen: Affektion, Anaphylaxie, Angiom, Arvid Lindau, Augenheilkunde, Autosom, Brachytherapie, Brain Pathology, British Journal of Cancer, Chromosom, Dominanz (Genetik), Durchblutung, Enukleation, Erythropoetin, Eugen von Hippel, Genotyp, Hamartom, Hämangioblastom, Hämangiom, Hämoglobin, Hirnstamm, Infarkt, Intrazerebral, Inzidenz (Epidemiologie), Journal of Medical Genetics, Kleinhirn, Kryotherapie, Laserkoagulation, Magnetresonanztomographie, Makulaödem, Netzhaut, Netzhautablösung, Nierenkrebs, Pegaptanib, Penetranz (Genetik), Phakomatose, Phänotyp, Phäochromozytom, Photodynamische Therapie, Polycythaemia vera, Proliferative Vitreoretinopathie, Protonentherapie, Rückenmark, Retinoblastom, Ruthenium, Sehnerv, Sehschärfe, The Lancet, Tumor, Vascular Endothelial Growth Factor, ..., Von-Hippel-Lindau-Tumorsuppressor, World Neurosurgery, Zellzyklus, Zentralnervensystem. Erweitern Sie Index (4 mehr) »

Affektion

Affektion (von lateinisch affectio „Antun, Eindruck“) bezeichnet in der Philosophie eine Einwirkung, insbesondere auf das Empfinden; ansonsten auch „krankhafte Erregung“ und „Entzündung“.

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Anaphylaxie

Die Anaphylaxie (fälschlich gebildet aus „auf(-wärts), nochmals“ und phýlaxis „Bewachung, Beschützung“) ist eine akute, allergische Reaktion des Immunsystems von Menschen und Tieren auf wiederholte Zufuhr körperfremder Eiweißstoffe und betrifft den gesamten Organismus.

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Angiom

Große arteriovenöse Malformation im Bereich des Gehirns, das Gewebe ist überwiegend durch das pathologische Gefäßkonvolut ersetzt worden. Ein Angiom (auch Blutschwamm oder Aneurysma spongiosum genannt) ist eine tumorartige Gefäßneubildung oder entwicklungsbedingte Gefäßfehlbildung.

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Arvid Lindau

Arvid Lindau Arvid Vilhelm Lindau (* 23. Juli 1892 in Malmö; † 7. September 1958 in Lund) war ein schwedischer Pathologe.

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Augenheilkunde

Spaltlampenuntersuchung, 2008 Die Augenheilkunde oder Ophthalmologie (auch Augenmedizin, fachsprachlich auch Ophthalmiatrie; von, auch ‚Sehen‘) ist die Lehre vom Bau, der Funktion und den Erkrankungen und Funktionsstörungen des Sehorgans, seiner Anhangsorgane sowie des Sehsinnes und deren medizinischen Behandlung.

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Autosom

Gefärbte und sortiert dargestellte Chromosomen eines Mannes, ein sogenanntes Karyogramm zur übersichtlichen Darstellung des Karyotyps. Rechts unten die Geschlechtschromosomen X und Y, alle anderen Chromosomen sind Autosomen. Als Autosomen werden in der Genetik alle Chromosomen bezeichnet, die keine Gonosomen (Geschlechtschromosomen) sind.

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Brachytherapie

Historische Brachytherapie mit Radium, ca. 1948–55 Brachytherapie (als „Bestrahlung von innen“ abgeleitet von), auch interne Strahlentherapie, Therapie mit umschlossenen Strahlenquellen oder Kurzdistanztherapie, ist eine Form der Strahlentherapie (meist mit Gammastrahlung), bei der eine umschlossene radioaktive Strahlenquelle innerhalb oder in unmittelbarer Nähe des zu bestrahlenden Gebietes im Körper platziert wird.

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Brain Pathology

Brain Pathology, abgekürzt Brain Pathol., ist eine wissenschaftliche Fachzeitschrift, die von Wiley-Blackwell veröffentlicht wird.

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British Journal of Cancer

British Journal of Cancer, abgekürzt Br.

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Chromosom

Metaphase-Chromosomen aus einer menschlichen weiblichen Lymphozytenzelle – die Chromosomen liegen teilweise übereinander; jedes Metaphase-Chromosom besteht aus zwei gleichen Tochterchromatiden, die in Längsrichtung durch einen sich dunkel abzeichnenden Spalt getrennt sind (Färbung mit dem Fluoreszenzfarbstoff Chromomycin A3). Territorien der beiden Chromosomen 2 (rot) und 9 (grün) angefärbt (DNA-Gegenfärbung in blau). Fluoreszenz­mikroskopie aufgenommen wurde. '''Unten: ''' Falschfarben-Darstellung aller Chromosomen­territorien, die in dieser Fokusebene sichtbar sind, nach Computer-Klassifikation. Ein Chromosom (von ‚Farbe‘ sowie sōma ‚Leib‘) ist ein Träger von Erbanlagen (des Genoms).

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Dominanz (Genetik)

Erbgang In der Genetik wird zwischen dominanten (‚beherrschend, überdeckend‘) und rezessiven Allelen und Erbgängen unterschieden.

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Durchblutung

Als Durchblutung oder Perfusion (exakter Hämoperfusion) wird die Versorgung von Organen oder Organteilen mit Blut bezeichnet.

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Enukleation

Unter Enukleation (von „aus“ und nucleus „Kern“, deutsch also „Entkernung, Ausschälung“) versteht man in der Chirurgie das Entfernen eines abgegrenzten oder bekapselten Gewebebereichs.

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Erythropoetin

Erythropoetin (von erythros ‚rot‘, und ποιεῖν poiein ‚machen‘; Synonyme: Erythropoietin, Epoetin, EPO oder Epo, historisch auch Hämatopoetin, erythropoietischer Faktor (der Nieren), Erythropoiesestimulierender Faktor (ESF)) ist ein Glykoprotein-Hormon, das als Wachstumsfaktor für die Bildung roter Blutkörperchen während der Blutbildung, insbesondere nach einem größeren Blutverlust und bei höherem Bedarf an roten Blutkörperchen beim Aufstieg in große Höhen mit vermindertem Sauerstoffpartialdruck, von Bedeutung ist.

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Eugen von Hippel

Eugen v. Hippel Das Grab von Eugen von Hippel und seiner Ehefrau Gertrud geborene Winkelmann auf dem Stadtfriedhof Göttingen Eugen Adolf Arthur von Hippel (* 3. August 1867 in Königsberg i. Pr.; † 5. September 1939 in Göttingen) war ein deutscher Ophthalmologe.

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Genotyp

Der Genotyp (von „Gattung, Geschlecht“ und týpos „Gestalt, Abbild, Muster“) ist die Gesamtheit der Gene eines Organismus.

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Hamartom

Ein Hamartom ist eine angeborene oder sich später manifestierende Fehlbildung eines körperlichen Gewebes, bei der eine abnorme Zusammensetzung von üblicherweise vorkommenden Gewebestrukturen vorliegt.

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Hämangioblastom

Histologie des Hämangioblastoms mit dicht gepackten Kapillarnetzen und dazwischen gelegenen Stromazellen (retikulärer Subtyp).Immunhistochemie: In der Färbung für CD31 markieren sich braungefärbt die Wände der zahlreichen Blutgefäße.Das Hämangioblastom ist ein äußerst gefäßreicher Tumor, der im Bereich des zentralen Nervensystems, aber auch im Weichteilgewebe auftreten kann.

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Hämangiom

290354. (Review). Ein Hämangiom, auch Blutschwämmchen oder Erdbeerfleck genannt, ist ein embryonaler Tumor mit Endothel-Proliferation und sekundärer Ausbildung von Gefäßlumen.

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Hämoglobin

Hämoglobin (von, „Blut“, und, „Klumpen, Ballen“), Abkürzung Hb, ist der eisenhaltige Proteinkomplex, der als Blutfarbstoff in den roten Blutkörperchen von Wirbeltieren enthalten ist, Sauerstoff bindet und diesen so im Blutkreislauf transportiert.

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Hirnstamm

Gehirn eines erwachsenen Menschen, Anteile des Hirnstamms (''Truncus cerebri'') rot hervorgehoben Embryonale Stadien des Gehirns von Wirbeltieren–linke Bildhälfte: 3-Bläschen-Stadium, rechte Bildhälfte: 5-Bläschen-Stadium. Als Hirnstamm, Truncus cerebri oder Truncus encephali (lateinisch truncus „Stamm, Rumpf“) werden die unterhalb des Zwischenhirns (Diencephalon) lokalisierten Bereiche des Gehirns ohne Berücksichtigung des Kleinhirns (Cerebellum) bezeichnet.

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Infarkt

Teilinfarkt der Leber durch Verschluss eines Pfortaderastes. Ein Infarkt ist ein Gewebsuntergang (Nekrose) infolge einer Sauerstoffunterversorgung (Hypoxie) durch unzureichenden Blutzufluss (Ischämie).

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Intrazerebral

Intrazerebral oder intracerebral (lat. intra- „innerhalb von etwas gelegen“, cerebrum „Gehirn“) ist ein Begriff aus der Medizin und bezeichnet, dass etwas innerhalb des Endhirns lokalisiert ist oder in dieses verabreicht wird.

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Inzidenz (Epidemiologie)

In der Epidemiologie und medizinischen Statistik bezeichnet Inzidenz (von) die relative Häufigkeit von Ereignissen – insbesondere von neu auftretenden Krankheitsfällen – in einer Population oder Personengruppe innerhalb einer bestimmten Zeitspanne.

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Journal of Medical Genetics

Das Journal of Medical Genetics, abgekürzt J. Med.

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Kleinhirn

Lage des Kleinhirns im menschlichen Schädel Das Kleinhirn oder lateinisch Cerebellum ist ein Teil des Gehirns von Wirbeltieren, der gemeinsam mit dem Brücke (Pons) genannten Bereich des Hirnstamms das Hinterhirn (Metencephalon) bildet.

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Kryotherapie

Kältekammer für die Ganzkörper­kältetherapie bei −110 °C Als Kryotherapie (altgriechisch κρύος kryos, deutsch ‚Eis, Frost') oder auch Kältetherapie bezeichnet man den gezielten Einsatz von Kältereizen, um einen therapeutischen Effekt zu bewirken.

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Laserkoagulation

Die Laser- oder Photokoagulation (im Ärztejargon als „LK“ abgekürzt) ist ein chirurgisches Therapieverfahren zur thermischen Denaturierung von Gewebe, welches vorzugsweise in der Augenheilkunde zum Einsatz kommt, dort häufig als Routineeingriff bei bestimmten Erkrankungen der Netzhaut.

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Magnetresonanztomographie

Eine T1-MRT, die an einem gesunden Probanden mit Spin-Echo-T1-gewichteter Bildgebung durchgeführt wurde. Gehirn-MRT sagittaler Schichtung Offener Magnetresonanz­tomograph an der Klinik für diagnostische Radiologie des Universitätsklinikums Magdeburg abruf.

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Makulaödem

Makulaödem Ein Makulaödem, engl.

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Netzhaut

Mittlere Augenhaut (''Tunica media bulbi''): 2. + 6. + 10. Innere Augenhaut (''Tunica interna bulbi''): 13. Die Netzhaut oder Retina (von ‚Netz‘), auch Innere Augenhaut (Tunica interna bulbi) genannt, ist das mehrschichtige spezialisierte Nervengewebe, das die Innenseite der Augenwand bei Wirbeltieren sowie einigen Tintenfischen und Schnecken auskleidet.

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Netzhautablösung

Eine Netzhautablösung (lateinisch Ablatio retinae, Amotio retinae oder Remotio retinae) bezeichnet die Ablösung der inneren Anteile der Netzhaut (Neuroretina) des Auges von ihrer Versorgungsschicht, dem retinalen Pigmentepithel (Pars pigmentosa).

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Nierenkrebs

Resektionsbefund eines bösartigen Nierentumors Nierenkrebs ist die Bezeichnung für einen bösartigen Nierentumor.

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Pegaptanib

Generelle Strukturformel Pegaptanib (Akronym aus dem engl. PEGylated aptamer angiogenesis inhibitor) ist ein Hemmstoff des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF-Inhibitor) und dient zur Behandlung der feuchten altersabhängigen Makuladegeneration (AMD), einer Erkrankung des Auges.

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Penetranz (Genetik)

In der Genetik wird unter Penetranz die prozentuale Wahrscheinlichkeit verstanden, mit der ein bestimmter Genotyp zur Ausbildung des zugehörigen Phänotyps führt.

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Phakomatose

Als Phakomatosen (von, heute auch „Taschenlampe“) bezeichnet man in der Medizin eine Gruppe von Krankheiten mit Fehlbildungen im Bereich der Haut und des Nervensystems (auch Neurokutane Syndrome genannt).

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Phänotyp

Der Phänotyp (von phaíno „ich erscheine“ und τύπος týpos „Gestalt“) oder das Erscheinungsbild ist in der Genetik die Menge aller Merkmale eines Organismus.

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Phäochromozytom

Histologisches Bild des Phäochromozytoms Das Phäochromozytom (von griechisch phaios „dunkel“, chroma „Farbe“, neulateinisch zytus „Zelle“, -om „Tumor“) ist eine Erkrankung der chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks mit einer Inzidenz von 1/100.000 Personen/Jahr.

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Photodynamische Therapie

Einsatz der photodynamischen Therapie Unter der foto- bzw.

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Polycythaemia vera

Wichtigste Sofortmaßnahme: Aderlass (historische Darstellung um 1805) Die Polycythaemia vera (Abkürzung PV; deutsch echte Polycythämie oder echte Polyzythämie; auch Polycythaemia rubra vera oder primäre idiopathische Polycythaemia rubra vera genannt; synonym: Morbus Vaquez-Osler und Vaquez-Osler-Krankheit) ist eine seltene myeloproliferative (die myeloische Blutbildung im Knochenmark betreffende) Erkrankung, bei der eine abnorme Vermehrung von roten Blutzellen (Erythrozyten) vorliegt, ohne dass hierfür ein physiologischer Stimulus existiert.

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Proliferative Vitreoretinopathie

Die Proliferative Vitreoretinopathie (PVR) ist eine erworbene Augenkrankheit, bei der auf der inneren (epiretinalen) Grenzmembran zwischen Netzhaut und Glaskörper oder zwischen Netzhaut und Aderhaut (subretinal) Membranen gebildet werden.

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Protonentherapie

Synchrotron zur Protonentherapie Bei der Protonentherapie handelt es sich um eine Strahlentherapie zur Behandlung von insbesondere bösartigen Tumoren (Krebs).

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Rückenmark

Anatomisches Präparat des Rückenmarks im Wirbelkanal eines erwachsenen Menschen Das Rückenmark (Medulla spinalisFederative Committee on Anatomical Terminology: Terminologia Anatomica. Medienpaket, Thieme, Stuttgart 1998, ISBN 3-13-115251-6. oder Medulla dorsalis,F. J. Siebenhaar: Terminologisches Wörterbuch der medicinischen Wissenschaften. 2. Auflage, Arnoldische Buchhandlung, Leipzig 1850. H. G. Liddell, R. Scott: A Greek-English Lexicon. revised and augmented throughout by Sir Henry Stuart Jones. with the assistance of. Roderick McKenzie. Clarendon Press, Oxford 1940. oder nōtiaios mýelos) ist eine lange, röhrenförmige Struktur aus Nervengewebe und bildet mit dem Gehirn das zentrale Nervensystem der Wirbeltiere.

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Retinoblastom

Fundusansicht mit Retinoblastom Großes exophytisch wachsendes Retinoblastom mit Verkalkungen und massiver Ablösung der Netzhaut Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor in der Netzhaut des Auges, für dessen Entstehung Mutationen in beiden Allelen des Retinoblastom-Gens (lokalisiert auf Chromosom 13, Bande q14) die Grundvoraussetzung sind.

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Ruthenium

Ruthenium (v. „Ruthenien“, „Russland“) ist ein chemisches Element mit dem Elementsymbol Ru und der Ordnungszahl 44.

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Sehnerv

Der paarige Sehnerv oder Nervus opticus (latinisiert von), auch zweiter Hirnnerv, N. II genannt, stellt den ersten an die Netzhaut (Retina) anschließenden Abschnitt der Sehleitung dar.

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Sehschärfe

Scharfes (oben) und unscharfes Bild (unten) zur Illustration der unterschiedlichen Detaillierung. Sehschärfe bezieht sich aber nicht auf die wahrgenommene Schärfe des Bildes; bei erniedrigter Sehschärfe wird das Bild z. B. nicht notwendigerweise als unscharf wahrgenommen. Mit Sehschärfe (auch: Visus, Acies visus, Minimum separabile) bezeichnet man das Ausmaß der Fähigkeit eines Lebewesens, mit seinem Sehorgan Konturen und Musterdetails in der Außenwelt als solche wahrzunehmen.

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The Lancet

The Lancet (zu Deutsch „Die Lanzette“) ist eine der ältesten und renommiertesten medizinischen Fachzeitschriften der Welt, die ein Peer-Review einsetzen.

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Tumor

Ein Tumor (Plural Tumoren, umgangssprachlich auch Tumore; von ‚Wucherung‘, ‚Geschwulst‘, ‚Schwellung‘; vgl. lateinisch tumescere „schwellen“) oder eine Geschwulst im weiteren Sinn ist jede Zunahme des Volumens (Schwellung) eines umschriebenen Gewebes von höheren Lebewesen unabhängig von der Ursache (insbesondere Entzündungen, Ödeme und Krebsgeschwülste).

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Vascular Endothelial Growth Factor

Kristallstruktur von Vammin, einem VEGF-F aus Schlangengift Die vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren (die englische Abkürzung VEGF für Vascular Endothelial Growth Factor ist auch im Deutschen üblich) sind eine Gruppe wichtiger Signalmoleküle, die hauptsächlich sowohl in der Vaskulogenese (de novo-Bildung des embryonalen Blutgefäßsystems und Lymphgefäßsystems) als auch in der Angiogenese und der Lymphangiogenese (dem Wachstum neuer Blut- bzw. Lymphgefäße ausgehend von existierenden Gefäßen) seine Wirkung entfaltet.

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Von-Hippel-Lindau-Tumorsuppressor

Der Von-Hippel-Lindau-Tumorsuppressor (pVHL) ist ein Tumorsuppressor, der vom Gen VHL kodiert wird.

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World Neurosurgery

World Neurosurgery, abgekürzt World Neurosurg., ist eine wissenschaftliche Fachzeitschrift, die vom Elsevier-Verlag im Auftrag der World Federation of Neurosurgical Societies veröffentlicht wird.

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Zellzyklus

Schematische Darstellung der einzelnen Phasen des Zellzyklus Der Zellzyklus ist die Abfolge verschiedener Aktivitätsphasen zwischen den Teilungen eukaryotischer Zellen.

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Zentralnervensystem

Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist ein Teilsystem des Nervensystems aller Bilateria, das bei Wirbeltieren hauptsächlich aus Gehirn und Rückenmark besteht, die sich aus Nervengewebe zusammensetzen.

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Leitet hier um:

Hippel-Lindau-Syndrom, Lindau-Syndrom, Von Hippel-Lindau-Syndrom, Von-Hippel-Lindau-Syndrom.

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