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Hereditäre Fruktoseintoleranz

Index Hereditäre Fruktoseintoleranz

Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine seltene Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der das aus Fruktose (Fruchtzucker) gebildete Fructose-1-phosphat nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann.

22 Beziehungen: Advances in Experimental Medicine and Biology, Aldolase B, Antithrombin III, Dihydroxyacetonphosphat, Fructose, Fructose-1,6-bisphosphat, Fructose-1,6-bisphosphatase, Fructose-1-phosphat, Gluconeogenese, Glycerinaldehyd, Glycogenphosphorylase, Glykogen, Glykolyse, Intensivmedizin, Intestinale Fruktoseintoleranz, Inzidenz (Epidemiologie), Ketohexokinase, Laktoseintoleranz, Nahrungsmittelunverträglichkeit, Partielle Thromboplastinzeit, Phosphorylierung, Xylit.

Advances in Experimental Medicine and Biology

Die Fachzeitschrift Advances in Experimental Medicine and Biology erscheint im Verlag Springer Nature.

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Aldolase B

Aldolase B (ALD-B, auch Leber-Aldose oder Fructose-1-phosphat-Aldolase genannt) ist ein Isoenzym der Aldolase, das die Aldolspaltung von Fructose-1,6-bisphosphat sowie von Fructose-1-phosphat katalysieren kann.

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Antithrombin III

Antithrombin III (AT III) oder Antithrombin (AT) ist ein endogenes in der Leber synthetisiertes Serpin und einer der wichtigsten natürlichen Hemmstoffe der Blutgerinnung.

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Dihydroxyacetonphosphat

Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) ist ein Phosphorsäureester des Dihydroxyacetons und entsteht als Zwischenprodukt der Glykolyse.

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Fructose

Fructose (oft auch Fruktose, von „Frucht“, veraltet Lävulose, umgangssprachlich Fruchtzucker) ist eine natürlich vorkommende chemische Verbindung.

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Fructose-1,6-bisphosphat

Fructose-1,6-bisphosphat oder Fructose-1,6-biphosphat, abgekürzt F-1,6-BP ist ein phosphorylierter Zucker, der im Stoffwechsel (Glykolyse) eine wichtige Rolle als Intermediat einnimmt.

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Fructose-1,6-bisphosphatase

Fructose-1,6-bisphosphatase (Abk.: FBPase) ist der Name des Enzyms, das Fructose-1,6-bisphosphat zu Fructose-6-phosphat abbaut.

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Fructose-1-phosphat

Fructose-1-phosphat ist ein Phosphorsäureester der Fructose und das Isomer von Fructose-6-phosphat.

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Gluconeogenese

Die Gluconeogenese (latinisierte Schreibung der Glukoneogenese, eines Kompositums aus „süß“, neos „neu“ und genesis „Erzeugung“) ist die Bildung von D-Glucose aus organischen Nicht-Kohlenhydratvorstufen wie Pyruvat, Oxalacetat und Dihydroxyacetonphosphat.

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Glycerinaldehyd

Glycerinaldehyd ist eine süß schmeckende, chemische Verbindung, die in wasserfreiem Zustand einen kristallinen Feststoff bildet.

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Glycogenphosphorylase

Die Glycogenphosphorylase (PYG) (genauer: 1,4-α-D-Glucan-Phosphat-α-D-Glucosyltransferase) ist ein cytosolisches Enzym des Glykogenstoffwechsels, welches die phosphorolytische Spaltung des Glycogens in Glucose-1-phosphat katalysiert.

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Glykogen

Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke genannt) ist ein Oligosaccharid oder ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose-Monomeren aufgebaut ist.

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Glykolyse

Die Glykolyse (von und de) ist bei Lebewesen der schrittweise Abbau von Monosacchariden (Einfachzuckern) wie der D-Glucose (Traubenzucker), von der sich auch die Bezeichnung Glykolyse ableitet.

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Intensivmedizin

Eingang zu einer Intensivstation Intensivmedizin ist ein medizinisches Fachgebiet mit stets interdisziplinärem Charakter, das sich mit Monitoring, Diagnostik und Therapie akut lebensbedrohlicher Zustände und Krankheiten befasst.

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Intestinale Fruktoseintoleranz

Intestinale Fruktoseintoleranz ist die am häufigsten vorkommende Art von Fruktoseintoleranz, das heißt Unverträglichkeit von Fruchtzucker (Fructose).

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Inzidenz (Epidemiologie)

In der Epidemiologie und medizinischen Statistik bezeichnet Inzidenz (von) die relative Häufigkeit von Ereignissen – insbesondere von neu auftretenden Krankheitsfällen – in einer Population oder Personengruppe innerhalb einer bestimmten Zeitspanne.

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Ketohexokinase

Ketohexokinase (KHK) (auch: Hepatische Fructokinase oder einfach Fructokinase) ist der Name des Enzyms, das Fructose phosphoryliert.

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Laktoseintoleranz

Weltweite Prävalenz der Laktoseintoleranz Bei Laktoseintoleranz oder Milchzuckerunverträglichkeit wird der mit der Nahrung aufgenommene Milchzucker als Folge fehlender oder verminderter Produktion des Verdauungsenzyms Lactase nicht oder unvollständig verdaut; daraus kann sich eine Unverträglichkeit für Milch und Milcherzeugnisse ergeben.

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Nahrungsmittelunverträglichkeit

Als Nahrungsmittelunverträglichkeit oder Nahrungsmittelunverträglichkeitsreaktion (engl.: adverse food reaction) werden nach Definition der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) im Jahre 1994 folgende Reaktionen nach Nahrungsaufnahme bezeichnet:C.

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Partielle Thromboplastinzeit

Die Partielle Thromboplastinzeit (PTT), häufig kurz für Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT, activated Partial Thromboplastin Time), ist ein Test zur Kontrolle des intrinsischen Blutgerinnungssystems.

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Phosphorylierung

Unter Phosphorylierung versteht man in der Biochemie das reversible (umkehrbare) Anhängen einer Phosphorylgruppe an ein organisches Molekül, insbesondere an Proteine.

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Xylit

Xylit, auch Xylitol oder Birkenzucker genannt, ist ein Stereoisomer des Zuckeralkohols Pentanpentol.

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Leitet hier um:

HFI, Hereditäre Fructoseintoleranz.

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