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28 Beziehungen: Cori-Krankheit, Enzym, Glucose-6-phosphat-Translokase, Glucose-6-Phosphatase, Glycogenphosphorylase, Glykogen, Glykogen-Debranching-Enzym, Glykogenose Typ IX, Herz, Inzidenz (Epidemiologie), L-Lactatdehydrogenase, Leber, Ludwig Heilmeyer, Lysosomale α-Glucosidase, Mauriac-Syndrom, Morbus Andersen, Morbus Hers, Morbus McArdle, Morbus Pompe, Morbus Tarui, Muskel-Phosphofructokinase, Muskulatur, Phosphorylase-Kinase, Stoffwechselstörung, UDP-Glykogensynthase, Von-Gierke-Krankheit, Zentralnervensystem, 1,4-α-Glucan-verzweigendes Enzym.
Cori-Krankheit
Die Cori-Krankheit (auch Forbes-Krankheit, Morbus Cori, Typ III-Glykogen-Speicherkrankheit oder Amylo-1,6-Glucosidase-Mangel) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, die den Glykogenhaushalt beeinträchtigt und nach 1953 von Barbara Illingworth, Forbes, Carl und Gerty Cori entdeckt und beschrieben wurde.
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Enzym
Bändermodell des Enzyms Triosephosphatisomerase (TIM) der Glykolyse, eine stilisierte Darstellung der Proteinstruktur, gewonnen durch Kristallstrukturanalyse. TIM gilt als katalytisch perfektes Enzym. Substrate und Cofaktoren. (Strukturausschnitt aus der mitochondriellen Aconitase: katalytisches Zentrum mit Fe4S4-Cluster (Mitte unten) und gebundenem Isocitrat (ICT). Rings herum die nächsten Aminosäuren des Enzyms.) Ein Enzym, auch Ferment genannt, ist ein Stoff, der aus biologischen Großmolekülen besteht und als Katalysator bestimmte chemische Reaktionen beschleunigen kann.
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Glucose-6-phosphat-Translokase
Glucose-6-phosphat-Translokase (G6PT) (Gen: SLC37A4) heißt das Protein in der Membran des endoplasmatischen Reticulums (ER) von Wirbeltieren, das Glucose-6-phosphat vom Zytosol ins ER schleust.
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Glucose-6-Phosphatase
Glucose-6-Phosphatase (Abk.: G6Pase, Gen: G6PC) ist der Name des Enzyms, das die Abspaltung von Phosphat von Glucose-6-phosphat (G6P) katalysiert.
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Glycogenphosphorylase
Die Glycogenphosphorylase (PYG) (genauer: 1,4-α-D-Glucan-Phosphat-α-D-Glucosyltransferase) ist ein cytosolisches Enzym des Glykogenstoffwechsels, welches die phosphorolytische Spaltung des Glycogens in Glucose-1-phosphat katalysiert.
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Glykogen
Das Glykogen (auch Glycogen, tierische Stärke oder Leberstärke genannt) ist ein Oligosaccharid oder ein verzweigtes Polysaccharid (Vielfachzucker), das aus Glucose-Monomeren aufgebaut ist.
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Glykogen-Debranching-Enzym
Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut.
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Glykogenose Typ IX
Die Glykogenose Typ IX (englisch Glycogen storage disease type IX, GSD IX) oder Glykogenose Typ 9, auch als Phosphorylase-Kinase-Mangel bezeichnet, gehört zur Gruppe der Glykogenspeicherkrankheiten und ist eine seltene, vererbte Stoffwechselstörung.
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Herz
Herz eines Hundes von links: 1 linke Herzkammer, 2 linke Längsfurche (''Sulcus interventricularis paraconalis''), 3 rechte Herzkammer, 4 Arterienkonus (''Conus arteriosus''), 5 Lungenstamm (''Truncus pulmonalis''), 6 BOTALLI-Band (''Ligamentum arteriosum''), 7 Aortenbogen, 8 Arm-Kopf-Stamm (''Truncus brachiocephalicus''), 9 linke Schlüsselbeinarterie (''Arteria subclavia sinistra''), 10 rechtes Herzohr, 11 linkes Herzohr, 12 Herzkranzfurche mit Fett, 13 Lungenvenen. Magnetresonanztomografie: Animierte Aufnahme des menschlichen Herzens Das Herz (lateinisch Cor, griechisch Καρδία Kardía, oder latinisiert Cardia) ist ein bei verschiedenen Tiergruppen vorkommendes muskuläres Hohlorgan (Hohlmuskel), das mit Kontraktionen Blut oder Hämolymphe durch den Körper pumpt und so die Versorgung aller Organe sichert.
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Inzidenz (Epidemiologie)
In der Epidemiologie und medizinischen Statistik bezeichnet Inzidenz (von) die relative Häufigkeit von Ereignissen – insbesondere von neu auftretenden Krankheitsfällen – in einer Population oder Personengruppe innerhalb einer bestimmten Zeitspanne.
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L-Lactatdehydrogenase
L-Lactatdehydrogenase oder kurz Lactatdehydrogenase (LDH) ist ein Enzym, das die Bildung von L-Lactat und NAD+ aus Pyruvat und NADH katalysiert.
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Leber
Die Leber (griechisch Hepar) ist das zentrale Organ des Stoffwechsels und die größte Drüse des Körpers bei Wirbeltieren.
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Ludwig Heilmeyer
Ludwig Heilmeyer Ludwig Heilmeyer (* 6. März 1899 in München; † 6. September 1969 in Desenzano del Garda am Gardasee) war ein deutscher Internist, Forscher (u. a. Hämatologe) und Hochschullehrer.
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Lysosomale α-Glucosidase
Die lysosomale α-Glucosidase (auch saure Maltase, Gen: GAA) ist dasjenige Enzym, das in Lysosomen langkettige Polysaccharide zu Glucose abbaut.
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Mauriac-Syndrom
Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I. Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).
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Morbus Andersen
Der Morbus Andersen, oder die Glykogenose Typ IV bzw.
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Morbus Hers
Der Morbus Hers, (dt. Hers-Krankheit), Glykogenose Typ VI, gehört zur Gruppe der Glykogenspeicherkrankheiten und ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit.
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Morbus McArdle
Der Morbus McArdle (McArdle-Myopathie, McArdle-Krankheit, McArdle-Syndrom), auch als Glykogenspeicherkrankheit Typ V (GSD5) bezeichnet, ist eine Glykogenspeicherkrankheit, die 1951 von dem Kinderarzt Brian McArdle (1911–2002) erstmals beschrieben worden ist.
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Morbus Pompe
Der Morbus Pompe, auch als Pompe’sche Krankheit bezeichnet, gehört als Saure-Maltase-Mangel zur Gruppe der Glykogenspeicherkrankheiten und wird als Typ II dieser Gruppe klassifiziert (siehe auch lysosomale Speicherkrankheit).
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Morbus Tarui
Der Morbus Tarui oder die Tarui-Krankheit, auch Glykogenose Typ VII, Tarui-Glykogenose und Phosphofruktokinasemangel (PFKM) genannt, benannt nach Seiichiro Tarui (japanischer Arzt und Professor für Innere Medizin), ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit mit einem Defekt des Enzyms Phosphofruktokinase, genauer der Isoenzymform des Muskels (PFK-M).
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Muskel-Phosphofructokinase
Die Muskel-Phosphofructokinase (englisch: phosphofructokinase, muscle type, PFKM) ist ein Enzym, das die Muskel (M)-Untereinheit des tetrameren Enzyms Phosphofructokinase 1 bildet und den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Glykolyse katalysiert, nämlich die Umwandlung von D-Fructose-6-phosphat zu D-Fructose-1,6-bisphosphat.
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Muskulatur
Die Muskulatur der Brust (Zeichnung von Bernardino Genga ''Anatomia per uso et intelligenza del disegno ricercata non solo su gl’ossi, e muscoli del corpo humano'') Muskeln des Menschen (Bildtafel aus der 4. Auflage von ''Meyers Konversations-Lexikon'' (1885–1890)) Sportstudenten der Deutschen Hochschule für Körperkultur (DHfK), Leipzig, April 1956 Die Muskulatur ist ein Organsystem in Gewebetieren und bezeichnet eine Gesamtheit von Muskeln.
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Phosphorylase-Kinase
Phosphorylase-Kinase ist ein Enzym, das das Enzym Glycogenphosphorylase phosphoryliert und damit aktiviert.
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Stoffwechselstörung
Unter Stoffwechselstörung, auch Stoffwechselanomalie genannt, versteht man medizinisch die pathologischen Abweichungen der Stoffwechselvorgänge.
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UDP-Glykogensynthase
Die UDP-Glykogensynthase (Gen: GYS) ist die beim Menschen, Tieren und Pilzen vorkommende Glykogensynthase, ein Enzym, das für den Aufbau von Glykogen im Stoffwechsel unentbehrlich ist.
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Von-Gierke-Krankheit
Als Von-Gierke-Krankheit, auch Glykogenspeicherkrankheit Typ I (GSD1) oder Glykogenose Typ I und älter von Gierkesche Glykogenose, wird die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der Glykogenspeicherkrankheiten bezeichnet.
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Zentralnervensystem
Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist ein Teilsystem des Nervensystems aller Bilateria, das bei Wirbeltieren hauptsächlich aus Gehirn und Rückenmark besteht, die sich aus Nervengewebe zusammensetzen.
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1,4-α-Glucan-verzweigendes Enzym
Das 1,4-α-Glucan-verzweigende Enzym (GBE) ist dasjenige Enzym, das Poly-Glucose-Ketten an langkettige Polysaccharide hinzufügt, aber nicht an das Ende der Kette, sondern verzweigend, etwa im Abstand von 10 bis 14 Glucoseeinheiten zur nächsten Verzweigung (s. Abb.). Diese Reaktion ist (zusammen mit der Verlängerung der Kette) die abschließende beim Aufbau von Glykogen.
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Leitet hier um:
Glycogenose, Glycogenspeicherkrankheit, Glykogenose, Glykogenosen.
